Pregunta
Me dijeron que tenía dieciséis años con esclerodermia hace años. Después de 4 años de tratar de averiguar por qué la mía era diferente ... un médico dijo que era morfea, ya que mi condición no era tan drástica como la de los sujetos con esclerodermia. Soy diabético desde 1962, mis ojos están teniendo problemas ahora, y haciendo well.I ahora utilizan una bomba de insulina y observe que el tejido cicatrizal se desarrolla después de tres días más o menos debajo de la piel. ¿Eso me dice que si alguna vez necesito cualquier pieza de repuesto .... como una articulación de cadera, o la lente de cataratas que el tejido cicatrizal se desarrollará en esas áreas? ¿Hay algún tipo de cura para esta enfermedad que no afectará el daño renal? Gracias ... Ahora estoy 61 Gracias de nuevo .... lo siento por Aida mal escrita words..cannot ver la luz azul en blanco con demasiada claridad ni pequeño de impresión ....
Respuesta
Francia el siguiente es un resumen de Morphea.Morphea
Autor: Jennifer V Nguyen, MD, Médico Residente, Departamento de Dermatología, hospital de la Universidad de Pennsylvania
Coautor (s): Victoria P Werth, MD , profesor de Dermatología y Medicina de la Universidad de Pennsylvania Escuela de Medicina; Jefe de la División de Dermatología, Veterans Affairs Medical Center de Filadelfia; Nicole Fett, MD, Educador Clínico, Departamento de Dermatología de la Universidad de la Escuela de Medicina
Información colaborador y divulgaciones Pennsylvania
Actualizado: 29 Ene, 2010
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morfea, también conocida como la esclerodermia localizada, es un trastorno caracterizado por la deposición excesiva de colágeno que conduce al engrosamiento de la dermis, tejido subcutáneo, o ambos. Morfea se clasifica en la placa, generalizada, lineal y subtipos de profundidad de acuerdo a la presentación clínica y la profundidad de la afectación de los tejidos. A diferencia de la esclerosis sistémica, morfea carece de características tales como sclerodactyly, fenómeno de Raynaud, los cambios capilares nailfold, telangiectasias, o afectación de órganos internos progresiva. Morfea puede presentarse con manifestaciones extracutáneas, incluyendo fiebre, linfadenopatía, artralgias, y la afectación del sistema nervioso central, y anormalidades de laboratorio, incluyendo eosinofilia, hipergammaglobulinemia policlonal, y positivo antinuclear antibodies.1,2,3
Aunque es raro, epidemiológica los estudios sugieren 0,9-5,7% de los pacientes con morfea progreso de scleroderma.2 sistémica la transición puede estar marcada por el desarrollo de fenómeno y nailfold cambios capilares Raynaud.
Fisiopatología
la sobreproducción de colágeno por los fibroblastos en los tejidos afectados que es común a todas las formas de morfea, aunque se desconoce el mecanismo por el cual se activan estos fibroblastos. factores propuestos implicados en la patogénesis de la morfea incluyen lesión de células endoteliales, inmunológica (por ejemplo, linfocitos T) y la activación inflamatoria, y la desregulación de la producción de colágeno. Un componente autoinmune es apoyado por la frecuente presencia de autoanticuerpos en los individuos afectados, así como la asociación de morfea con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, el vitíligo, la diabetes tipo 1, y la miastenia gravis.1,3
lesión celular endotelial se cree actualmente que el evento desencadenante en la patogénesis de la morfea. Esta lesión resulta en aumento de los niveles de moléculas de adhesión (molécula circulantes-1, molécula de adhesión celular vascular 1 y E-selectina de adhesión intercelular) y fibrogénicos T-helper 2 citocinas como la interleucina (IL) ?, IL-6, y de crecimiento transformante factor beta (TGF-beta). Estas citoquinas reclutan eosinófilos, células T CD4 + y macrófagos, que están presentes en las lesiones tempranas y morfea en fascitis eosinofílica. Estas citoquinas y factores de crecimiento también aumentan la proliferación de fibroblastos e inducen la síntesis de exceso de colágeno y el factor de crecimiento de tejido conectivo. factor de crecimiento de tejido conectivo es un mediador soluble que mejora y perpetúa los efectos profibróticos de TGF-beta. El resultado final de la lesión endotelial y la cascada inflamatoria se aumenta el colágeno y la matriz extracelular deposition.4,5,6,7,8
Frecuencia Estados Unidos
La incidencia de morfea se ha estimado como aproximadamente 25 casos por millón de habitantes por año. La incidencia real es probablemente mayor porque muchos casos no pueden venir a la atención médica. Dos tercios de los adultos con morfea presentan lesiones de tipo placa, con generalizada, lineales y variantes de profundidad cada uno representando aproximadamente el 10% de los casos. Hasta la mitad de todos los casos de morfea ocurrir en pacientes pediátricos. En este grupo, la morfea lineal predomina (dos tercios de los casos), seguido de la placa (25%) y (5%) subtipos generalizadas. Es de destacar que, tanto como la mitad de los pacientes con morfea lineal tienen lesiones de tipo placa coexistentes.
Mortalidad /morbilidad
morfea típicamente tiene una evolución benigna, autolimitada. Las tasas de supervivencia para los pacientes con morfea no son diferentes de las de la población general. Sin embargo, los subtipos lineales y morfea profunda puede causar una morbilidad considerable, especialmente en los niños cuando interfieren con el crecimiento. contracturas articulares, dismetría y prominente resultado atrofia facial en la discapacidad y deformidad substancial en un cuarto y la mitad de todos los pacientes con morfea lineal o profunda. Neurológicos y manifestaciones oftalmológicas también pueden ocurrir en aquellos con lesiones craneofaciales (por ejemplo, en golpe de sable, síndrome de Parry-Romberg). Estas complicaciones son más comunes en los casos pediátricos. La depresión y la ansiedad son frecuentes en los pacientes con morfea y se correlacionan con la cantidad de piel involvement.9
Race
Aunque morfea ocurre en personas de todas las razas, que parece ser más común en los blancos que en afroamericanos.
Sexo seguro italiana para las mujeres se ven afectadas aproximadamente 3 veces más frecuentemente que los hombres de todas las formas de morfea, excepto el subtipo lineal, que sólo tiene un ligero predominio del sexo femenino.
Edad
morfea lineal comúnmente manifiestos en niños y adolescentes, con dos tercios de los casos se producen antes de los 18 años. Otros subtipos morfea tienen un pico de incidencia en la tercera y cuarta décadas de la vida.
Historia clínica
morfea suele ser asintomática, y el desarrollo de lesiones suele ser insidioso. Una excepción es el inicio agudo, dolor de la fascitis eosinofílica.
Participación extracutánea está presente en el 20% de los pacientes10 manifestaciones extracutáneas son más comunes en el lineal y subtipo generalizado.
旳 rthralgias, generalmente localizada en una extremidad afectada, pueden ser reportados por los pacientes con morfea. lesiones lineales y profundos también pueden estar asociados con la artritis, mialgias, síndrome del túnel carpiano y otras neuropatías periféricas.
旸 ysphagia también se reportan (alteración de la motilidad esofágica o reflujo), disnea y quejas vasculares.
昉 os pacientes con craneofacial morfea lineal se puede presentar con convulsiones parciales complejas (por lo general), dolores de cabeza, parálisis de los nervios craneales, neuralgia del trigémino, debilidad hemiparesia /muscular, dolor ocular, cambios visuales y secundarias a la afectación del sistema nervioso central subyacente.
física física
hallazgos en la morfea se localizan en la piel afectada y los tejidos subyacentes, con diferentes configuraciones (por ejemplo, oval, lineales, mal definida) y profundidades de participación en los subtipos. Aunque subdivisión de morfea por subtipo es útil con respecto a las diferencias en la epidemiología, sitio anatómico, y el curso de la enfermedad, es importante reconocer que existen transiciones clínicas e histológicas continuas entre todas las variantes dentro del espectro morfea.
morfea en placas
morfea en placas, como se muestra en la imagen de abajo, es el subtipo más común morfea y benignos.
inflamatoria de tipo placa morfea en el abdomen, caracterizada por induración, eritema, y un anillo que rodea lila.
[CERRAR VENTANA] inflamatoria de tipo placa de morfea en el abdomen, caracterizada por induración, eritema, y un anillo que rodea lila.
Las lesiones de tipo placa se caracterizan por ser circunscritos placas endurecidas, que van desde 1 cm hasta más de 20 cm de diámetro. Estas lesiones son relativamente superficial, que afecta principalmente a la dermis. A menudo comienzan como ovalada, redonda eritematosas a violáceas parches o placas ligeramente edematosas. En las fases activas de la enfermedad, un borde violáceo (anillo lila) puede rodear la región indurated. Con la progresión de la enfermedad, la esclerosis desarrolla centralmente ya que las lesiones se expanden periférica. Durante un período de meses o años, la superficie se vuelve lisa, brillante y de color marfil con el tiempo, con la pérdida de los folículos pilosos y glándulas sudoríparas. Hiperpigmentación menudo se produce como lesiones evolucionan y eventualmente involucionan.
Los pacientes pueden presentar lesiones de morfea tipo placa simples o múltiples. placas ovales en el tronco a menudo son orientadas con sus ejes longitudinales en dirección horizontal y típicamente tienen una distribución asimétrica. Morfea en placas es más común en el tronco (especialmente el aspecto más bajo) que en las extremidades y la cara se salvó por lo general
Las variantes de tipo placa morfea son los siguientes:.
旼 lesiones morfea uttate son múltiples y principalmente implican el cuello y la parte superior del tronco. Las lesiones son pequeñas (& lt; 10 mm de diámetro) y superficial, con menos induración y una frontera bien delimitada. Las lesiones escleróticas de morfea en gotas son normalmente de color blanquecino. El aspecto clínico puede solaparse con la de liquen escleroso extragenital, pero los verdaderos guttata morfea carece de la atrofia epidérmica y taponamiento folicular.
昁 eloidal (nodular) morfea es una variante rara que se caracteriza por nódulos parecidos a los queloides en presencia de morfea en placas típica .
旳 trophoderma de Pasini y Pierini se cree que representan una forma abortiva de morfea y se asemeja a "quemado-out" lesiones de tipo placa. Normalmente se encuentra en el tronco y se caracteriza por hiperpigmentación, zonas ligeramente deprimidas con bordes bien definidos "acantilado-drop" y ausencia de induración obvia. parches hiperpigmentadas similares con induración mínimo se observan en personas con morfea superficial, que, a diferencia de atrofodermia de Pasini y Pierini, se caracteriza histológicamente por la esclerosis de la dermis superior. morfea superficial favorece sitios intertriginosas tales como las axilas y la cara interna del muslo.
旴 morfea ullous es una variante rara en la que bullas tensas subepidermal desarrollar superpuesta de tipo placa, lineal o lesiones de morfea profunda. Este fenómeno puede ser consecuencia de la estasis de líquido linfático debido al proceso de esclerodermiforme o coexistiendo liquen escleroso.
Generalizado morfea
morfea generalizada es una forma más extensa y severa de la enfermedad de tipo placa. morfea generalizada se produce cuando las placas de morfea se hacen confluentes o se multiplican y afectan a una parte significativa de 3 o más grandes regiones anatómicas, a menudo con el pecho, el abdomen, la espalda baja, las nalgas y los muslos. Las múltiples, lesiones coalescentes de morfea generalizada a menudo van de hiperpigmentada al plateado. En una variante rara de morfea casi universal, todo el cuerpo, desde la parte superior de la cabeza a los pies, está involucrado; a diferencia de la esclerodermia sistémica difusa, los pacientes carecen de sclerodactyly, fenómeno de Raynaud, los cambios capilares nailfold, o la participación interna.
lineal morfea
morfea lineal, como se muestra en la imagen de abajo, incluye la linea de golpe de sable y variantes de Parry-Romberg
Una banda hiperpigmentada de morfea lineal que involucra la parte derecha del tronco y los muslos.
[CERRAR VENTANA] Una banda hiperpigmentada de morfea lineal que involucra la parte derecha del tronco y los muslos.
morfea lineal menudo califica como morfea profunda (aunque en un patrón lineal), que implica la dermis profunda, grasa subcutánea, músculo, hueso, y meninges cerebrales y aun subyacentes. morfea lineal cuenta con discretos, bandas lineales endurecidas que son más a menudo sola y son unilaterales en el 95% de los casos. Las lesiones más antiguas pueden ser atrófica o esclerótica.
morfea lineal ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, seguidos en frecuencia por las extremidades superiores, porción frontal de la cabeza y tronco anterior. Muchos casos de morfea lineal siguiente líneas Blaschko se han descrito, aunque la mayoría de las lesiones no obviamente corresponden a Blaschko lines.11,12 morfea lineal generalmente se extiende a lo largo de la longitud de una extremidad, pero a veces una banda rodea una extremidad o dedo circunferencialmente, que se asemeja ainhum (una banda de constricción que puede llevar a la amputación de un dedo). distrofia ungueal puede desarrollarse cuando las lesiones lineales implican la matriz de la uña y en la morfea panesclerótica.
frontoparietal morfea lineal, denominado en golpe de sable, se caracteriza por una relación lineal, la depresión atrófica que afecta el aspecto frontoparietal de la cara y el cuero cabelludo, sugestivo de un golpe de una espada, como se muestra en la imagen de abajo. paramediales lesiones son más comunes de lesiones de la mediana. Estas lesiones pueden extenderse profundamente en los tejidos subyacentes. Los resultados de participación en el cuero cabelludo alopecia cicatricial. La pérdida de las cejas y las pestañas también puede ocurrir en esta variante.
Lineal depresión atrófica de una en golpe de sable lesión en el lado derecho de la frente y la parte frontal del cuero cabelludo.
[CERRAR VENTANA] lineal depresión atrófica de una en golpe de sable lesión en el lado derecho de la frente y la parte frontal del cuero cabelludo.
se piensa síndrome de Parry-Romberg
(atrofia hemifacial progresiva) para representar una forma grave y segmentaria de la morfea lineal craneofacial. A diferencia de en golpe de sable, la anormalidad primaria se produce en la grasa subcutánea, músculo y hueso. Aunque la piel es por lo general no endurecida o unida abajo, algunos pacientes también presentan esclerosis cutánea primaria que recuerda en golpe de sable.
Morfea profunda
morfea profunda, como se ve en la imagen de abajo, es también se refiere como morfea o subcutánea profunda morfea e involucra principalmente la grasa subcutánea y las estructuras subyacentes, como la fascia.
morfea profunda que implica la extremidad inferior izquierda, con engrosada, tensa, con destino hacia abajo piel.
[CERRAR VENTANA] la morfea profunda que implica la extremidad inferior izquierda, con engrosada, tensa la piel, con destino hacia abajo.
Variantes de profunda morfea incluyen fascitis eosinofílica y desactivación de morfea panesclerótica de los niños.
morfea profunda se caracteriza por mal definida, con destino hacia abajo, placas escleróticas con un "adoquines" o apariencia "pseudo-celulitis". La "señal groove" (una depresión a lo largo del curso de una vena, entre los grupos de músculos, o ambos) puede ser evidente más adelante en el curso de la enfermedad. Distribución de las lesiones es a menudo simétrica. Las lesiones de morfea profundas son con frecuencia hiperpigmentada, pero, debido al nivel más profundo de la inflamación, que les falta el otro color cambia típico de tipo placa morfea.
fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman) implica sobre todo la fascia y se caracteriza por un inicio agudo de dolor simétrica y edema de las extremidades o el tronco, seguido de induración progresiva con una apariencia similar a lo profundo del morfea. fascitis eosinofílica mayor frecuencia afecta a las extremidades, sin afectar los dedos de manos y pies; el tronco está implicado de vez en cuando.
Desactivación de morfea panesclerótica de los niños ha generalizado la participación que se extiende a través de los tejidos de la dermis al hueso. Comienza en las extremidades extensores y progresa hacia el tronco, extremidades flexores, la cara y el cuero cabelludo, con el tiempo ahorradores sólo las yemas de los dedos de manos y pies.
El examen general
旹 xtensive morfea troncal puede conducen a la respiración restringida.
昗 lesiones profundas morfea lineal gallina o cruzan líneas de unión, pueden causar una movilidad restringida, contracturas y deformidades. En los niños, este tipo de lesiones pueden resultar en el deterioro del crecimiento y atrofia severa de las extremidades afectadas.
昅 uscle debilidad puede ocurrir en pacientes con anormalidades del sistema nervioso central relacionados con morfea lineal craneofacial y en aquellos con afectación de los nervios periféricos por morfea en una extremidad. 13 los signos del síndrome del túnel carpiano pueden ser evidentes en los pacientes con morfea profunda que afecta a la muñeca (especialmente fascitis eosinofílica).
昈 cular manifestaciones de morfea craneofacial incluyen ptosis, disfunción de los músculos extraoculares, uveítis anterior, epiescleritis, glaucoma, xeroftalmía, y queratitis .
昈 hallazgos ral en pacientes con morfea craneofaciales incluyen la dentición, maloclusión, y la asimetría de la lengua alterados.
causas
se desconoce la causa de la morfea. Un mecanismo autoinmune se sugiere por un aumento de la frecuencia de formación de autoanticuerpos y una mayor prevalencia de la enfermedad autoinmune personal y familiar en afectado pacientes14 El subtipo generalizado tiene una mayor asociación con la autoinmunidad, con una mayor frecuencia de enfermedad autoinmune concomitante, los hallazgos sistémicos, y findings.3 anticuerpos antinucleares positivos Hasta la fecha, las investigaciones no han descrito ningún factores etiológicos consistentes. Los diferentes subtipos de morfea a menudo coexisten en el mismo paciente, lo que sugiere que los procesos subyacentes son similares
昍 adiation terapia:. Morfea puede ocurrir en el sitio de la radioterapia supervoltaje anterior para el cáncer de mama y otros tumores malignos, el desarrollo desde 1 mes hasta más de 20 años después de irradiation.15 旵 himerism: células inmaduras quiméricos se han encontrado en las lesiones de morfea, lo que sugiere que estas células no propias pueden conducir a una phenotype.10 旾 NFECCIÓN o la vacunación autoinmune
◦Infections, tales como la infección por el virus de Epstein-Barr, varicela, sarampión, hepatitis B y la borreliosis, se ha informado que preceden el inicio de la morfea y se han propuesto como posibles desencadenantes.
◦ la más extensa de la literatura se centra en Borrelia burgdorferi como posible etiológico agente para morfea. Algunos estudios han detectado ADN de Borrelia dentro de las lesiones morfea de un subconjunto de pacientes europeas y japonesas (que representan Borrelia afzelii y Borrelia garinii en lugar de B. burgdorferi sensu stricto, el subtipo predominante en los Estados Unidos). Los estudios han demostrado una mayor frecuencia de B. burgdorferi en las lesiones de morfea activos por immunohistochemistry16; sin embargo, hasta la fecha, esto no se ha demostrado en pacientes de los States.17,18 ◦Antibodies Unidas de B. burgdorferi y los títulos altos de anticuerpos antinucleares han demostrado que se asocia con la aparición temprana de morphea.14 Por lo tanto, Borrelia -asociado temprana morfea inicio puede representar un subconjunto de pacientes con autoinmunidad inducida por infección. Sin embargo, este subgrupo de pacientes no es un reflejo de los pacientes con morfea como un todo, ya que los estudios posteriores no han encontrado reacción serológica o cadena de la polimerasa 朾 asándose evidencia de infección por Borrelia en pacientes con morphea.19,20 ◦Morphealike lesiones también se han notificado a ocurrir después de BCG, vacunas contra el tétanos, el sarampión y las paperas y la rubéola. Ya sea que las vacunas sí mismos o el trauma de las inyecciones fue el evento desencadenante no está claro
旸 morfea alfombra inducida por:. Esto sólo rara vez se informó (es decir, de la bleomicina, D-penicilamina, L-5-hidroxitriptófano, balicatib) .21 昑 rauma: Algunos pacientes informan morfea una historia de traumatismo local inmediatamente anterior a la aparición de la enfermedad. el esfuerzo físico excesivo provoca fascitis eosinofílica en aproximadamente la mitad de los casos
旽 ormones
旼 ENÉTICA:. Se han notificado algunos casos familiares de morfea, más comúnmente del subtipo panesclerótica incapacitante. No hay asociaciones significativas HLA se han descrito.
Más sobre morfea http://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview
he utilizado esteroides tópicos y Protopic pomada para tratar morfea que no afectará los riñones. Morfea no afecta a las articulaciones o los ojos.