Las fuentes alimentarias de lactosa
lactosuria Y fructosuria
Los apartes pancreatitis calcificada ser la causa de Mellituria (que en realidad es la causa principal), hay otras causas de esta dolencia. Son lactosuria, fructosuria, la galactosemia y pentosuria.
lactosuria
Los bebés recién nacidos ingestión de leche pueden desarrollar lactosuria. El nivel de lactosa urinaria aumenta con la cantidad ingerida. Lactosuria es común en las mujeres durante el embarazo y la lactancia
.
Fructosuria
Después de la ingesta de grandes cantidades de fructosa que contiene alimentos como bayas, uvas y miel, incluso las personas normales desarrollar fructosuria, el fructosuria alimentario.
en raras ocasiones, fructosuria es debido a la deficiencia de la enzima específica, fructoquinasa en el hígado. Esto se llama fructosuria esencial. Esta condición es benigna ya que la mayoría de la fructosa ingerida puede ser utilizado por otras vías metabólicas.
intolerancia hereditaria a la fructosa es un error metabólico más grave causada por la deficiencia de aldolasa fructosa-1-fosfato hepática. Esto se transmite de forma autosómica recesiva. Estos temas se desarrollan hipoglucemia postprandial. El cuadro clínico varía con la edad. La forma severa se presenta en la infancia. El bebé es normal cuando alimentados con leche materna, pero vomita los alimentos, o sacarosa y sorbitol (que la fructosa rendimiento de la digestión) se introducen en la dieta. El bebé no puede prosperar. Otros acompañamientos de la enfermedad son hepatomegalia, ictericia, evidencias de disfunción hepática, hipoglucemia postprandial, la acidosis tubular renal, amino-acidurias y acidosis láctica. Si no se trata, la condición procede a portal o cirrosis biliar. Si la anomalía se reconoce temprano y se evita la fructosa, todas las lesiones desaparecen. En los niños mayores y adultos, la enfermedad se presenta con náuseas, dolor abdominal, distensión y diarrea. Puesto que el azúcar y los dulces precipitar estos attacjs; estas personas aprenden a evitar estos artículos. La afectación hepática es menos marcada, pero uricosuria y piedras renales son más comunes
Diagnóstico
:. Esto se debe sospechar clínicamente de la historia. La precipitación de hipoglucemia por pequeñas dosis de fructosa (/Kg de peso corporal 0,25 g en adultos o 3 g /m
2 de superficie corporal en niños) establece el diagnóstico. En sujetos normales, la hipoglucemia es inducida solamente por grandes dosis de fructosa.
tiene que ser distinguido de otros trastornos metabólicos como la galactosemia y tirosinosis fructosuria hereditaria.
Fuentes alimenticias de fructosa
la galactosemia y pentosuria
La galactosemia
Normalmente, la lactosa presente en la leche se convierte en glucosa y galactosa por la lactasa intestinal. La galactosa se absorbe y se convierte en glucosa en el hígado. La conversión en glucosa es defectuosa en la galactosemia y por lo tanto la concentración de galactosa-1-fosfato y aumento de galactosa en sangre y tejidos como el hígado, cerebro, riñones, intestinos y lente.
La galactosemia se transmite de forma autosómica recesiva. En la forma más desarrollada, la galactosemia clásica presenta con cataratas, retraso mental, la cirrosis hepática y la muerte en la vida temprana. El uridiltransferasa enzima galactosa-1-fosfato es deficiente. La forma severa se manifiesta dentro de unos pocos días de nacer con la intolerancia a la leche, vómitos, rechazo de la alimentación, y el retraso en el desarrollo. Pronto, ictericia, hepatomegalia y la disfunción hepática se desarrollan. Las cataratas se desarrollan en cuestión de semanas o meses. A medida que el niño crece, deficiencia mental se hace evidente. infecciones bacterianas recurrentes (
E.Coli
) son comunes y pueden ser mortales.
En la forma no clásica de la galactosemia, la galactoquinasa enzima es deficiente. Galactoquinasa se requiere para convertir la galactosa en galactosa-1-fosfato y en su ausencia, la galactosa se acumula en la sangre y los tejidos. La única complicación de este trastorno es la formación de cataratas
Diagnóstico
:. La orina muestra galactosa. El diagnóstico se establece mediante la demostración de la deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa en los eritrocitos. El tratamiento consiste en medidas dietéticas para evitar la leche y los productos lácteos y esto se traduce en una mejora dramática. Incluso en los casos avanzados, la gestión de la dieta conduce a la regresión de los síntomas, excepto la catarata.
pentosuria
pentosuria puede ser debido a la ingestión de pentosa excesiva encuentra en las uvas, cerezas, ciruelas, etc y esto se conoce como pentosuria alimenticios. Las pentosas son arabinosa, apiosa, thamnose, ribosa y xilosa. pentosuria esencial es un trastorno hereditario transmite como un rasgo autosómico recesivo y la pentosa urinaria es la L-xilulosa. Es causada por la deficiencia de la xilitol deshidrogenasa. La condición es clínicamente silenciosa y no se requiere ningún tratamiento. El pentosuria se controla evitando las frutas
© 2014 Funom Teófilo Makama
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