Hunter crecimiento peligrosos se caracteriza por la falta o mal funcionamiento enzimático iduronato-2-sulfatasa. Esta enzima es utilizado por los lisosomas para construir y reparar huesos, tendones, cartílagos y tejidos de conexión. Se lubrican las articulaciones y el proceso de renovación del órgano de asistencia. Cuando esta enzima está ausente o menos de lo necesario, el cuerpo no puede descomponer los azúcares complejos llamados glicosaminoglicanos. Estas moléculas, finalmente, se saturan en ciertas células y tejidos. Estas acumulaciones causan daño permanente a los órganos específicos, especialmente del cerebro y las articulaciones. La mayor parte de las funciones de los órganos, las capacidades mentales y capacidades físicas se ve muy afectado. El daño es progresivo e irreversible en la naturaleza. El síndrome de Hunter es pertenece a un grupo de trastornos metabólicos hereditarios a saber, la mucopolisacaridosis (MPS). También se conoce como MPS II. enfermedades de MPS se denominan disease.Symptoms de almacenamiento lisosomal: - * Late desarrollo, por ejemplo, sentarse o caminar retraso * agrandamiento del bazo y el hígado * * abdomen distendido desorientación facial * El engrosamiento de los labios. Ventanas de la nariz y la lengua * nariz ancha y acampanada fosas nasales * lengua saliente * garras como manos * Trastornos respiratorios * La apnea del sueño * el desarrollo óseo anormal * Diarrea * pérdida de visión progresiva y pérdida de la audición * síndrome carpiano Túnel * Los cambios de comportamiento * Las enfermedades cardiovasculares como el engrosamiento de las válvulas del corazón o la obstrucción de los vasos sanguíneos * HypertensionRisk factores: - * Familia Historia-es la enfermedad recesiva ligada al cromosoma X heredado de madres. La historia familiar juega un papel importante en la transmisión de la enfermedad de Hunter. * Los hombres por sexo son más propensos a esta enfermedad. Las mujeres heredan dos cromosomas X. De ahí que cuando uno es defectuoso, segunda puede suministrar un gen funcional. Por otro lado, los hombres contienen sólo una copia del cromosoma X y, si es defectuoso, copia alternativa de funcionar gen no está disponible. Complicaciones: - * Las complicaciones respiratorias: - El engrosamiento de los pasajes nasales y la tráquea se pueden producir problemas respiratorios * Los niños pueden desarrollar sinusitis, neumonía, crónica del oído y las infecciones respiratorias.. Si estas enfermedades progresa, que pueden causar la muerte * Las complicaciones cardíacas:. -Thickening De las paredes del corazón puede interferir con la circulación normal. Corazón y otros órganos pueden recibir el suministro insuficiente de sangre. A menudo resulta en insuficiencia cardíaca como la enfermedad progresa. La hipertensión pulmonar e hipertensión son otras posibilidades. * Complicaciones esqueléticas: rigidez -Joint es causada por anormalidades estructurales en los tejidos conectivos de arena hueso. El crecimiento se ve frustrado y el niño puede llegar a ser incapaz de moverse. La ampliación del bazo y el hígado puede causar una hernia. * Cerebro y sistema nervioso complicaciones: - la acumulación de hidrocefalia o líquido en el cerebro puede causar una variedad de complicaciones neurológicas. Estas acumulaciones de fluido pueden ejercer una presión excesiva sobre el cerebro y la médula espinal. Otros órganos sensoriales como los ojos y los oídos también pueden ser afectadas. paquimeningitis cervical hipertrófica o engrosamiento de las membranas que rodean la médula espinal puede debilitar las piernas, así como la fatiga causa. El niño puede mostrar problemas de conducta, como la imposibilidad de pagar la concentración, hiperactividad y agresividad. Algunos niños pueden desarrollar convulsiones.