Long (SQTL) es un trastorno del sistema eléctrico del corazón. Las personas con este síndrome son susceptibles a un ritmo cardíaco anormalmente rápido llamado "torsade des pointes". síndrome de QT largo se caracteriza por una prolongación del intervalo QT en el ECG y una propensión a taquiarritmias ventriculares, que puede conducir a síncope, paro cardiaco, o muerte súbita. SQTL generalmente se hereda como un rasgo autosómico dominante. En el caso de LQT1, que ha sido mapeado en el cromosoma 11, las mutaciones conducen a defectos estructurales graves en los canales de potasio cardíacos de la persona que no permiten la correcta transmisión de los impulsos eléctricos en todo el corazón. Se asocia con síncope (pérdida de conocimiento) y con la muerte súbita por arritmias ventriculares. En el largo síndrome de Q-T, el intervalo Q-T anteriormente descrito se prolonga. Arritmias en individuos con SQTL están a menudo asociados con el ejercicio o emoción. La causa de la muerte cardiaca súbita en individuos con SQTL es la fibrilación ventricular. LQTS congénita es un trastorno poco común que generalmente se hereda (transmitidas entre los miembros de la familia). Por lo general, afecta a los niños o adultos jóvenes. En otros casos, LQTS puede ser causada por ciertos medicamentos, o puede ser el resultado de un accidente cerebrovascular o algún otro trastorno neurológico. SQTL pueden conducir a un ritmo cardíaco anormal (arritmia); desmayo o pérdida de conciencia (síncope); o incluso muerte súbita. El síndrome de QT largo puede explicar algunos casos poco frecuentes de muerte súbita en los jóvenes donde se encuentra ninguna anormalidad cardíaca cardíaca obvia. Las personas con este síndrome pueden presentar prolongación del intervalo Q-T durante el ejercicio físico, la emoción intensa (como el miedo, la ira o el dolor), o por un ruido alarmante. En el SQTL, prolongación del intervalo QT puede conducir a la taquicardia ventricular polimórfica, o torsade de pointes, que a su vez puede conducir a la fibrilación ventricular y muerte súbita cardíaca. Los individuos con SQTL tienen una prolongación del intervalo QT en el ECG. La onda Q en el ECG corresponde a la despolarización ventricular, mientras que la onda T corresponde a la repolarización ventricular. El intervalo QT se mide desde el punto Q hasta el final de la onda T. Las personas que tienen SQTL están en riesgo de síncope y muerte súbita, a menudo a una edad temprana. Las causas del síndrome de QT largo las causas comunes y del factor de riesgo del síndrome de QT largo se incluyen los siguientes: SQTL puede ser causada por ciertos medicamentos, o puede ser el resultado de un derrame cerebral o algún otro trastorno neurológico. medicamentos para el corazón. Los fármacos hipolipemiantes. Los medicamentos psicotrópicos. Los parientes de sangre de miembros de la familia con SQTL. También tienen un mayor riesgo de padecer SQTL si otros miembros de su familia tienen el trastorno. Los síntomas del síndrome de QT largo Alguna muestra y síntomas relacionados con el síndrome de QT largo son los siguientes: Los ritmos cardíacos anormales. Convulsiones. falta de aliento repentina. Desmayos: En las personas con síndrome de QT largo, desmayos (síncope) son causadas por el corazón latiendo temporalmente en una forma errática. La muerte súbita. dolor en el pecho repentino. En un tipo de síndrome largo Q-T heredada, la persona también es sordo. El tratamiento del síndrome de QT largo las causas comunes y del factor de riesgo del síndrome de QT largo se incluyen las siguientes: Existen tratamientos para el síndrome largo Q-T, incluyendo medicamentos como los bloqueadores beta. Algunas personas pueden beneficiarse de un desfibrilador implantable. Propanolol y nadolol son los betabloqueantes utilizados con mayor frecuencia, aunque el atenolol y metoprolol también se prescriben en pacientes con SQTL. Cuando SQTL provoca fibrilación ventricular no controlada, es posible que necesite un desfibrilador cardioversor implantable (ICD). Un ICD es un dispositivo que envía una descarga eléctrica al corazón para restablecer el ritmo cardíaco normal. Para muchas personas con SQTL, el desfibrilador implantable es el mejor tratamiento.