¿Cuál es GBS 慓 BS es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda que se caracteriza por una debilidad progresiva simétrica ascendente muscular, parálisis, e hiporreflexia con o sin síntomas sensoriales o autonómicos Antecedentes:??? 1859- Landry publicó un informe sobre 10 pacientes con parálisis ascendente ? 1916- Guillain, Barré y Strohl describen 2 soldados franceses con debilidad motora, arreflexia, y 揳 disociación lbuniocytological? en el líquido cefalorraquídeo. Reconocieron el carácter periférico de la enfermedad Epidemiología: 1-3 por 100.000 (US) M: F - 1.5:??? 1 Edad: distribución bimodal con picos 2 (15-35 años) y Etiología (50-75 años): enfermedad post-infecciosa AI mecanismos celulares y humorales Asociación con la administración de ciertas vacunas, y otras enfermedades sistémicas auto-inmunidad en GBS inmunidad humoral:???? anticuerpos formados contra los antígenos capsulares reacción cruzada con la mielina que afecta:? gangliósidos y glicolípidos, tales como GM1 y GD1b, distribuidos por toda la mielina en el sistema nervioso periférico infiltración Lmphocytic de raíces espinales y nervios periféricos, seguido por arrastre multifocal mediada por macrófagos de la mielina Subgrupo:?? ataque inmune primaria directamente contra los axones del nervio Variantes:? Miller El síndrome de Fisher: ataxia, oftalmoplejía y arreflexia. Los anticuerpos anti-GQ1b (oftalmoplejía) neuropatía axonal motora aguda (AMAN):? Axonopatía motora pura. grupos de edad pediátrica aguda neuropatía axonal motora-sensorial (AMSAN):? degeneración axonal del motor y los nervios sensoriales variante sensorial pura de GBS pandysautonomia aguda:?? hipotensión postural, el intestino y la retención de la vejiga, anhidrosisCommon agentes infecciosos: bacterias: C jejuni (60 % en el norte de china Study), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi virus:? citomegalovirus (13% en el estudio holandés), virus de Epstein-Barr y Asociaciones HIVOther:? las vacunas: grupo a vacunas estreptococos, la vacuna contra la rabia, y la vacuna contra la gripe porcina enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, linfoma, la cirugía, trasplante renal (anecdóticos) Presentación sistémica:?? Historia - Debilidad enfermedad- Antecedente (ascendentes y simétricas) - Los cambios sensoriales (parestesias ascendente) - participación CN (Parálisis facial, diplopias, disartria, disfagia) - Dolor (Volver y pierna) - cambios autonómicos -????? La afectación respiratoria enfermedad precedente 2/3 de los síntomas de los pacientes URTI o GI 1-3 semanas antes de la aparición C jejuni- puede causar tanto o URTI GI síntomas, debilidad? cuadro clínico clásico es ascendente y simétrica? desarrolla a lo largo de días o semanas? puede muy de leves a tetraplejia? Peaks 4 semanas después de la aparición? recuperación de 2-4 semanas después del pico? cambio sensorial? ascendente frecuentes así? parestesia, participación numbness.?Usually leve? nervio craneal? 45-75% de los pacientes? gota facial? diplopía? disartria? disfagia? dolor? 89% de un estudio experimentó dolor? 50% de ellas grave y penosa? espalda y dolor en las piernas? autonómica síntomas? taquicardia, bradicardia? La retención urinaria? sudoración? afectación respiratoria? 40% de los pacientes? La disnea de esfuerzo? SOB? Trastornos del habla? ventilatorio arrestPhysical? taquicardia /bradicardia, taquipnea? labilidad BP? Las extremidades inferiores primera afectados? Si marcada asimetría entonces 晻 旼???? BS debilidad Hiporreflexia o ausencia de reflejos del examen sensorial objetivo marcado normal Si entonces 晻 GBS CN:?? debilidad facial, también VI, III, XII, IX, XInvestigations:? CSF estudios- proteínas en el LCR (> 0,55 g /L) sin una elevación de las células blancas de la sangre (EMG /NCV - desmielinización:? la conducción nerviosa slowing- variante axonal: compuestos potenciales de acción muscular distal ausente o marcadamente reducida (CMAP) de función pulmonar Estudios por Max Insp?. Presión, VCManagement:??????????????? Constante monitering vigilantes de rehabilitación física del habla Mental apoyo respiratorio inmune therapyMonitoring Monitorear RR vitales ABG PFT Las úlceras por presión, la profilaxis de la trombosis venosa profunda entéricos /alimentación parenteral requiere SCU /UCI admissionImmunotherapy: ? la plasmaféresis IVIG- bloquea los receptores de macrófagos, inhibe la producción de anticuerpos, la unión del complemento, y neutraliza antibodiesPrognosis patológica:? la mayoría de los pacientes (hasta 85%) con EGB lograr una recuperación completa y funcional dentro de 6-12 meses 7-15% de los pacientes tienen? secuelas neurológicas permanentes? La tasa de mortalidad inferior al 5%