Aumento de la pigmentación de la piel se ve en una serie de enfermedades sistémicas. En la porfiria cutánea tarda, hiperpigmentación ocurre en la cara y los brazos, presumiblemente debido al efecto fotosensibilizante de las porfirinas. Se acompaña de hirsutismo de la cara junto con la fragilidad de la piel o ampollas en las manos dorsales. A menudo hay evidencia de laboratorio de enfermedad hepática. niveles elevados de orina y uroporfirina coproporfirina son diagnósticos. Cuando las lesiones cutáneas sugestivas de la porfiria cutánea tarda van acompañadas de síntomas gastrointestinales, problemas neurológicos, psiquiátricos o cambios, porfirinas fecales deben obtenerse para evaluar la posible presencia de porfiria variegata. En la enfermedad de Addison, hiperpigmentación se produce en todo el cuerpo, pero hay acentuación de color marrón en las viejas cicatrices y en los pliegues de la piel. Los lechos de las uñas y la mucosa oral también pueden llegar a ser hiperpigmentada. enfermedad de Addison Hyperpigmentationin es debido al aumento de la producción de hormonas de la pituitaria, tales como hormona estimulante de melanocitos (MSH) y la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), ambos de los cuales son capaces de estimular la producción de pigmento. los niveles de cortisol bajo Semm están presentes, y el diagnóstico se establece por el hecho de que los niveles de cortisol en aumento después de la estimulación adrenal apropiado. En pacientes cuya enfermedad de Addison se produce como parte de un síndrome de deficiencia multiglandular, vitiligo también puede estar presente. En la esclerodermia, la hiperpigmentación es generalizado, pero hay acentuación de color marrón en la superficie dorsal de los brazos y las manos. De vez en cuando, mantos vitiligo-como de hipopigmentación serán intercaladas dentro de las áreas oscuras de la piel. El mecanismo de la pigmentación es desconocida. El diagnóstico se apoya en la presencia concomitante de fenómeno de Raynaud, sclerodactyly, disminución de la motilidad esofágica, y, en casos avanzados, pulmonar, cardíaca y la enfermedad renal. Biopsia de piel, para determinar el grado de esclerosis, ayuda a confirmar un diagnóstico clínico. La hiperpigmentación generalizada de la hemocromatosis es más pizarra de color marrón o bronce que. La ictericia también puede estar presente. Las membranas mucosas se hiperpigmentada en el 20% de los pacientes. La patogénesis de la pigmentación es desconocida. alteraciones de la glucosa están presentes, y el diagnóstico se confirmó mediante biopsia hepática, que en la tinción adecuada demuestre que los niveles elevados de hierro hepático. La hiperpigmentación asociada con malignants se encuentra más clásicamente con carcinoma de pulmón. La pigmentación se produce debido a la actividad MSH-como de polipéptidos elaborados por dichos tumores. melanosis generalizada también puede ser visto con avanzado, melanoma extendido, en cuyo caso el color se debe a la producción directa de compuestos pigmentados por las células malignas. La pigmentación de la acantosis nigricans, aunque generalizada, es más notable en las zonas intertriginosas si va acompañado por la presencia de crestas densamente pigmentadas aterciopelados, suaves. Estos cambios son particularmente acentuados en el lado del cuello, en las axilas y en la ingle. Aumento de la pigmentación de las superficies mucosas también está presente a menudo. Se desconoce el mecanismo responsable de la pigmentación, pero se sospecha de aumento de la producción MSH. La acantosis nigricans se encuentra más comúnmente como un aspecto poco importante de la obesidad, pero su ocurrencia en los niños y adultos de peso normal debería plantear una cuestión de malignidad asociada. Los tumores del sistema nervioso central son lo más a menudo la causa de esta afección en los niños, mientras que los tumores gastrointestinales se encuentran generalmente en los adultos con esta condición. La mayoría de los pacientes con neurofibromatosis severa muestran alguna evidencia de hiperpigmentación generalizada, además de la presencia de manchas café con leche. hiperpigmentación difusa a veces se produce como resultado de agentes quimioterapéuticos administrados a pacientes con diversos tipos de cáncer. En tales situaciones, también se pueden observar bandas pigmentadas en las uñas.