¿Cuál es esta condición? La miastenia gravis produce esporádica fresa debilidad progresiva y fatiga anormal de los músculos esqueléticos, que se ve agravada por el ejercicio y el movimiento repetido, pero mejoran con fármacos anticolinesterásicos. Por lo general, este trastorno afecta a los músculos controlados por los nervios craneales (cara, labios, lengua, cuello y garganta), pero puede afectar a cualquier músculo group.Myasthenia gravis sigue un curso impredecible de los brotes repetidos y remisiones periódicas. No hay cura conocida. Sin embargo, el tratamiento farmacológico ha mejorado el pronóstico y permite a las personas llevar una vida relativamente normal, excepto durante los brotes. Cuando la enfermedad afecta al sistema respiratorio, que puede ser potencialmente threatening.What causa? La miastenia grave causa un fallo en la transmisión de los impulsos nerviosos en la unión neuromuscular. En teoría, dicho deterioro, puede ser el resultado de una respuesta autoinmune, o neurotransmisores disfuncionales activity.Myasthenia gravis huelgas 1 de cada 25.000 personas de todas los grupos de edad, pero alcanza su pico de incidencia entre los 20 y 40. Es tres veces más común en mujeres que en hombres, pero después de 40 años de edad, parece ser igual en ambos sexos. Alrededor del 20% de los niños nacidos de madres miastenia gravis tiene transitoria (o en ocasiones persistente). Esta enfermedad puede coexistir con trastornos del sistema y de la tiroides inmunes; aproximadamente el 15% de las personas con miastenia grave tienen timoma (un tumor formado por tejido de la glándula timo). Remisiones ocurren en aproximadamente el 25% de las personas con este disease.What son sus síntomas? Los síntomas dominantes de la miastenia gravis son la debilidad del músculo esquelético y fatigabilidad. En las primeras etapas, fatigabilidad fácil de ciertos músculos puede aparecer sin otros hallazgos. Más tarde, puede ser lo suficientemente grave como para causar parálisis. Por lo general, los músculos son más fuertes en la mañana, pero se debilitan durante todo el día, especialmente después del ejercicio. breves períodos de descanso restaurar temporalmente la función muscular. La debilidad muscular es progresiva; finalmente, algunos músculos pueden perder la función del todo. síntomas resultantes dependen del grupo muscular afectado; que se hacen más intensos durante los períodos menstruales y después de estrés emocional, la exposición prolongada a la luz solar o frío, o infections.Onset pueden ser repentina o insidiosa. En muchas personas, el cierre débil del ojo, párpados caídos, visión doble y son los primeros signos de que algo anda mal. Las personas con miastenia gravis suelen tener caras en blanco y sin expresión y una voz nasal. Ellos experimentar regurgitación nasal frecuente de líquidos y tienen dificultad para masticar y tragar. Debido a esto, a menudo se preocupan por asfixia. También pueden tener dificultad para respirar. Debido a que sus párpados se inclinan, se pueden tener que inclinar la cabeza hacia atrás para ver. Sus músculos del cuello pueden llegar a ser demasiado débil para sostener la cabeza sin bobbing.People con crisis miasténica (desarrollo súbito de dificultad respiratoria) están predispuestos a la neumonía y otras infecciones de las vías respiratorias. Esta situación puede ser lo suficientemente grave como para requerir una vía respiratoria de emergencia y ventilation.How mecánica se diagnostica? La fatiga muscular que mejora con el reposo fuertemente sugiere un diagnóstico de la miastenia gravis. Las pruebas de esta condición neurológica registran el efecto del ejercicio y posterior reposo en la debilidad muscular. La electromiografía, con la estimulación nerviosa repetitiva, puede ayudar a confirmar esta diagnosis.The prueba clásica de la miastenia gravis es mejorar la función muscular después de una inyección intravenosa de Tensilón o Prostigmin. En las personas con miastenia gravis, la función muscular mejora dentro de 30 a 60 segundos después de la administración de drogas y tiene una duración de hasta 30 minutos. Sin embargo, desde hace mucho tiempo la disfunción del músculo del ojo puede dejar de responder a tales pruebas. Esta prueba puede diferenciar una crisis miasténico de una crisis colinérgica (causada por la hiperactividad de la acetilcolina en la unión neuromuscular). La evaluación debe descartar la enfermedad de la tiroides y thymoma.How se trata? El tratamiento tiene como objetivo minimizar los síntomas. fármacos anticolinesterásicos, como Prostigmin y Mestinon, contrarrestar la fatiga y debilidad muscular y permitir que alrededor del 80% de la función muscular normal. Sin embargo, estos fármacos son menos eficaces que la enfermedad empeora. Los corticosteroides pueden aliviar los síntomas. La plasmaféresis (filtrado de elementos de enfermedad del plasma) se utiliza en ataque grave ups.People con timomas requieren extirpación de la glándula timo, que puede causar la remisión en algunos casos de miastenia gravis en la edad adulta. Los brotes agudos que causan dificultad respiratoria grave requieren tratamiento de emergencia. Traqueotomía, la ventilación con presión positiva y vigorosa succión para retirar secreciones suelen producir una mejora en pocos días. Debido a que los fármacos anticolinesterásicos no son eficaces en crisis miasténica, que están detenidos hasta que la función respiratoria mejora. Crisis miasténica requiere hospitalización inmediata y soporte respiratorio vigorosa.