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Información completa sobre la enfermedad de Caroli Disease

Caroli también se conoce como la comunicación de la ectasia cavernosa. La enfermedad de Caroli es un trastorno hereditario poco común del hígado. Se caracteriza por la dilatación sacular y quística de los conductos biliares intra-hepáticas. La enfermedad de Caroli se asocia con colangitis bacteriana recurrente y la formación de cálculos. Es distinto de otras enfermedades que causan la dilatación ductal causada por la obstrucción. No es uno de los muchos derivados quiste de colédoco. Puede estar asociada con la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. El mecanismo implica probablemente un evento en el útero que detiene ductal remodelación placa a nivel de los conductos biliares intrahepáticos más grandes.
resorción insuficiente de las placas ductales conduce a la formación de múltiples conductos biliares primitivas que rodean la vena portal central. Éstas crecen, se dilatan y se vuelven ectásica. Hay dos tipos de enfermedad de Caroli. La enfermedad de Caroli sencilla, simplemente implica la dilatación del conducto biliar o ectasia que, por definición, es parte de la enfermedad de Caroli y la segunda es compleja enfermedad de Caroli, fibrosis hepática e hipertensión portal están presentes también. La forma compleja o síndrome se asocia con la presencia de bandas de tejido fibroso en el hígado (fibrosis hepática congénita) y la hipertensión arterial en la arteria portal (hipertensión portal).
Enfermedad de Caroli
afecta principalmente a las mujeres. El tratamiento para una enfermedad de Caroli depende de una serie de factores, incluyendo su salud y el tamaño y la posición del este trastorno hereditario. El trasplante de hígado puede ser requerida. Esta es la mejor alternativa cuando colangitis recurrente no está presente. El tratamiento con antibióticos con agentes de amplio espectro es extremadamente important.Ultrasonography es muy útil. Es el examen de elección. Son más grande en la parte superior del hígado. El signo de la vena porta intraluminal está relacionada con la protrusión de las ramas de la vena porta en la pared del quiste.
color que fluye ecografía Doppler es útil para mostrar la sangre que fluye en estas ramas, pero no fluye es existente en los espacios que contiene bilis. ramas portales puente de las paredes del quiste. La ecografía también puede ayudar en el diagnóstico de complicaciones y en el seguimiento de pacientes con enfermedad de Caroli. La ecografía guiada por la ambición de la aguja de la bilis de las lesiones cystlike puede ser ventajoso en el diagnóstico de la colangitis y en la confirmación de que los quistes transmiten con el árbol biliar. La biopsia guiada por ecografía del corazón puede llevar a cabo, si es necesario, para recibir muestras de hígado para la evaluación histológica para afirmar esta circunstancia.



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