Medullary quística es un trastorno renal autosómica dominante caracterizada por quistes en ambos riñones y la esclerosis tubulointersticial que conducen a la enfermedad en etapa terminal renal. En estas condiciones, los riñones no concentran la suficiente orina, lo que lleva a la producción excesiva de orina y la pérdida de sodio. MCKD se produce en pacientes de edad avanzada y se hereda en un patrón autosómico dominante. enfermedades quística medular se pueden dividir en dos grupos o subtipos. La primera Nefronoptisis grupo se caracteriza por una herencia autosómica recesiva. Esto significa que los niños afectados deben heredar dos genes para la enfermedad que tiene un error (mutación) en ellos. Hay al menos cuatro tipos de nefronoptisis. Todos los cuatro tipos se asocian con la producción de grandes amoungs de orina. Todos los cuatro tipos están conectados con la producción de grandes cantidades de orina temprano en la vida y la enuresis nocturna. En el tipo 1, la insuficiencia renal se desarrolla en alrededor de 13 años de edad en el tipo 2, insuficiencia renal por lo general se desarrolla a partir 1 a tres años de edad. En el tipo 3, se desarrolla insuficiencia renal en alrededor de 19 años de edad, y en el tipo 4, se desarrolla insuficiencia renal en la adolescencia. El segundo grupo, la enfermedad renal quística medular llamado, se caracteriza por herencia autosómica dominante. Hay al menos dos tipos de enfermedad renal quística medular, y la insuficiencia renal se desarrolla entre las edades de 30 y 70. NPH se produce en los niños pequeños y es con frecuencia debido a una herencia autosómica recesiva. NPH se produce durante la infancia y progresa a insuficiencia renal antes de la edad de 20 años. NPH puede estar asociada con rasgos no renales, mientras MCKD se limita a los riñones. NPH se produce en los niños pequeños y es por lo general debido a una herencia autosómica recesiva. Estas personas pueden haber desarrollado el defecto genético como una nueva mutación (el gen se vuelve anormal, sin razón aparente). MCKD se produce en pacientes de edad avanzada y se transmite con un patrón autosómico dominante. No hay cura para esta enfermedad. Al principio, el tratamiento se centra en controlar los síntomas, reducir las complicaciones, y retardar la progresión de la enfermedad. Cuando se produce la insuficiencia renal, se necesita diálisis o trasplante de riñón. La cirugía para extirpar un riñón puede ser necesaria si se presenta dolor abdominal crónico. Cuenta con excelentes resultados. Las infecciones renales son comunes y se tratan con antibióticos. se necesitan grandes ingesta diaria de líquidos y sal (de sodio) para compensar la excesiva excreción de sodio y la producción de grandes volúmenes de orina diluida.