Fisiopatología de la miastenia gravis
La típica neuromuscular comunicados de unión de la acetilcolina (ACh) de la final de los nervios motores en las ofertas discretas o cuantos. Los cuantos difusa ACh en toda la hendidura sináptica y se unen a los receptores sobre la membrana de la placa terminal de masa muscular plegada. La estimulación en el nervio motor libera una gran cantidad de ACh quanta que despolarizar la masa región-placa terminal muscular y después de que la membrana de la masa muscular que produce la contracción de la masa muscular. En la miastenia gravis adquirida, la membrana de la masa muscular post-sináptica se distorsiona y simplificado, que poseen fuera de lugar su forma plegada estándar. La concentración de ACh los receptores de la membrana de la placa final de la masa muscular se reduce y los anticuerpos se enganchó en la membrana. ACh se libera por lo general, pero su resultado sobre la membrana post-sináptica se reduce al mínimo. La membrana post-unión es mucho menos delicado que la ACh utilizado, así como la probabilidad de que cualquier impulso nervioso dará lugar a un movimiento de la masa muscular se reduce probable.
Pronóstico
Un retraso en el pronóstico de 1 o dos años no es raro en las condiciones de la miastenia gravis. Desde debilidad es realmente un síntoma típico de muchas otras enfermedades, el diagnóstico se pierde comúnmente en personas que se encuentran con la debilidad moderada o en todos aquellos cuya debilidad se limita a sólo unos pocos músculos.
Los primeros métodos de diagnóstico de la miastenia gravis incorporar una evaluación de la historia relacionada con la salud del individuo, y los exámenes físicos y neurológicos. Los indicadores tienen un practicante para tratar de buscar son alteración de los movimientos oculares o debilidad de la masa muscular no tener cualquier variación en la capacidad del individuo para sentir realmente las cosas. En caso de que el médico sospecha que la miastenia gravis, un buen número de evaluaciones se pueden encontrar para confirmar el diagnóstico.
Un análisis de sangre específico puede detectar la presencia de moléculas inmunitarias o anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia grave tienen rangos anormalmente elevados de estos anticuerpos. Sin embargo, los anticuerpos no pueden ser detectados en los clientes con sólo tipos oculares con el trastorno
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Un examen adicional se conoce como el examen edrofonio. Esta prueba requiere la administración intravenosa de cloruro de edrofonio o Tensilon, un fármaco que bloquea la degradación o descomposición de la acetilcolina y temporalmente eleva los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular. En las personas con miastenia gravis que involucra los músculos oculares, cloruro de edrofonio aliviará rápidamente la debilidad. Otras formas de validar el pronóstico implican una versión de la investigación de conducción nerviosa si las valoraciones de distinta masa muscular "fatiga" de la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas de la masa muscular si los nervios son estimulados de forma repetitiva. La estimulación repetitiva de un nervio en el curso de una conducción nerviosa analizar tal vez puede mostrar disminuciones con la acción muscular posible como resultado de la alteración de la transmisión del nervio al músculo.
A prueba diferente se refiere tan simple electromiografía de fibra ( EMG), a través del cual las fibras musculares individuales son estimulados por impulsos eléctricos, también puede detectar alteración de la transmisión del nervio al músculo. EMG mide la posible eléctrica de las células musculares. fibras de la masa muscular en la miastenia gravis, también como otras enfermedades neuromusculares, no reaccionarán también a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los tejidos musculares de la gente normal. La tomografía computarizada (TC) puede muy bien ser utilizado para reconocer una glándula del timo anormal o la existencia de su timoma
Una proyección funcionalidad pulmonar examen especial llamado -. que mide la fuerza para respirar - ayudará a predecir independientemente de si la respiración podría fallar y provocar una crisis miasténica.
la importancia de la Glándula del timo
anomalías tímicos son evidentemente vinculado con la miastenia gravis, sin embargo, el al natural de su asociación es incierta.
Aunque muchos de los linfocitos de su cuerpo provienen de tu linfocítica cometido células madre en el embrión, estas células madre en sí son inapte de formación de los linfocitos T activados in concreto o anticuerpos. Deben ser más diferenciada en las regiones de procesamiento ideales mientras que en el timo o en regiones de procesamiento de células B
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Los linfocitos T, inmediatamente después de su origen dentro de la médula ósea, migrate inicial de la glándula del timo. El siguiente que se dividen rápidamente y al mismo tiempo producir una excesiva diversidad de reaccionar frente a antígenos únicos distintas. A modo de ejemplo, uno de los linfocitos tímicos desarrolla reactividad precisa en comparación con un único antígeno. A continuación, otro de los linfocitos desarrolla especificidad frente a un antígeno más. Esto continúa hasta que se descubrirá diferentes tipos de linfocitos del timo con ciertas reactividades contra numerosos antígenos diferentes. Estos diferentes tipos de linfocitos T procesados salen del timo y se extendió por la sangre a través del cuerpo para alojarse en todo el tejido linfoide.
El timo también ayuda a asegurarse de que cualquier linfocito T dejando el timo no es probable que reaccione frente a proteínas o otros antígenos que pueden ser existentes de los tejidos del cuerpo personales, en cualquier otro caso que los linfocitos T serían letales hacia todo el cuerpo personal de la persona en un número de días. Los selecciona timo los linfocitos T, que probablemente se pondrá en marcha el 1 de mezclándolos con casi todos los antígenos propios particulares a través de los tejidos del propio cuerpo. Si un linfocito T reacciona realmente se destruye y fagocitado como una alternativa de ser presentado - esto se produce a aproximadamente 90% de las células. Las células que se han producido muchos que pasar a ser no reactivo hacia antígenos individuales del cuerpo - que es reaccionan solamente con antígenos de un suministro exterior de estos tipos de a partir de la bacteria, una toxina o tejido trasplantado
Los síntomas. la miastenia gravis
Casi todo el pre-procesamiento de los linfocitos T en el timo, mientras que ocurre poco antes del nacimiento y también un par de meses inmediatamente después del nacimiento. Inmediatamente después del nacimiento, la eliminación de la glándula del timo disminuye pero no acabará con el proceso inmune linfocítica.
Eliminación de sus numerosos timo meses antes del parto se puede reducir el crecimiento de toda la inmunidad mediada por células. Así que la realización de un trasplante de órganos poco después de ese punto no causará rechazo de órganos o tejidos
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