HemostasisPrimary Hemostasia: contracción de los vasos sanguíneos de plaquetas Plug FormationSecondary Hemostasia:?? La activación de la coagulación en cascada deposición y Estabilización de FibrinTertiary Hemostasia:?? Disolución del coágulo de fibrina Dependiendo de plasminógeno ActivationClassification:???? Trastornos de los vasos sanguíneos trastornos plaquetarios Los trastornos de la coagulación ? Otros disordersTests de pruebas específicas HemostasisNon:??? Bleeding.T - Para evaluar la función plaquetaria y BV Prothrombin.T extrínseca, el hígado, la warfarina TTPA intrínseca Thrombin.T Ambos caminos????. (CID), pruebas heparinSpecific: ensayos de factor ?? Las pruebas de trombosis TT, FDP, DDA, estudios de la función plaquetaria: adhesión, agregación, Desc y PG vía tests.?Bone Ósea studyBleeding:????? Características clínicas locales - Vs - en general, espontánea. .???? Hematoma /Conjunto Bleeds- Coag piel /mucosas hemorragias PLT sangrado de la herida /quirúrgica inmediata ?? - PLT retardados - Trastornos CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet - Características:??? Mucocutánea hemorragias petequias, púrpura, Ecchymosis.?spontaneous sangrado después de un trauma? hemorragia en el SNC (grave? PLT)? prolongado tiempo de hemorragia (TH) versus el tiempo de sangrado pLAQUETARIA COUNTVON WILLEBRAND 扴 enfermedad? trastorno congénito más común? defectuosa o deficiente vWF, que media la adhesión de las plaquetas? Factor sintetizado en función --- ???? adherencia PLT, se une al factor VIII y lo protegen de la degradación? Rara vez esta definición puede causar elevada PTT d /t de factor VIII bajo? vWD de tipo I (80%) (AD)? enfermedad de von Willebrand tipo II (ayb)? vWD tipo III ( AR) Pseudo enfermedad de von Willebrand S /S leve musocal Rara vez postraumático o quirúrgico exacerbada por la aspirina, aliviado por preg o ESTR usa los resultados de laboratorio:??????? BT generalmente prolonga vWF ensayos, el antígeno del factor VIII o ristocetina estudios de agregación de plaquetas??? Por lo general, nada aparte de ser cautelosos de usar aspirina Mx leve desmopresina 0.3ug /kg efecto dentro de 90 minutos Q24hrly grave persistente -?.??? Factor VIII concentrado. ? Humate- P 20-50U /kg AFA como terapia adyuvante dado para una semana después de desmo o crio para reducir el riesgo de sangrado trastornos de la coagulación: Las deficiencias de factores de coagulación Onset - retardados sangrado después de un trauma profundo en las articulaciones - hemartrosis?????? en los tejidos profundos Hematoma sangrar gran piel hallazgos EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory:???????? normal tiempo de sangría y conteo de plaquetas tiempo de protrombina prolongado (PT) deficiencias de II, V, VII, X tiempo prolongado (TTPA) todos los factores excepto VII, ? XIII Mezcla estudios - plasma normal corrige PT o aPTTFactor VIII Deficiencia: La hemofilia clásica (hemofilia A) trastorno ligado al cromosoma X (50% hijas portadoras 50% hijos hemofílicos) CVS dx prenatal (11) Amnio (16) más comunes???? presentación - sangrado severo - hemearthross (rodillas, codos, tobillos, caderas) hematomas espontánea (pantorrilla, del psoas) cualquier sitio incluido??. Intracraneal -> fatalHemophilia A:???? Trastorno más común de la coagulación grave en todo el mundo 2 al EvW entre todos los trastornos de deficiencia de factor VIII (mujeres con menos probabilidad de verse afectado, a menos que un padre hemofílico hs y una madre portadora) S /?? s hemartrosis espontáneas es tan clásica que es casi diagnóstico de la enfermedad especialmente si existen antecedentes familiares positivos también está presente seropositividad para el VIH a través de concentrados de factor VIII hallazgos de laboratorio:? TTPA anormal intrínseca path.?PT,BT,vWF normal de diagnóstico?? - factor VIII assayTreatment:?? el concentrado de factor VIII (para detener el sangrado y la cirugía B4) Ahora sometidas a tratamiento térmico (sin VIH) del factor VIII recombinante cantidad depende del nivel deseado de corrección UI de Factor VIII me ml de plasma 40U???? /kg a acheinve 100 niveles% (por lo general antes de la cirugía Factor de distribución de favtor VIII es 1,5 = 60U /kg para adultos jóvenes de 4000 U /kg, seguido de 2000 U (30U /kg) Q12hrly I /V desmopresina (leve)???: ?? crioprecipitado (menos deseable) Pts el tratamiento desmo /crio con ACA (Emicar) 4gOD x pronóstico 4d:?? VIII ha mejorado el pronóstico limitado la capacidad funcional debido a la inmovilidad articular 20 a hemorragias articulares infección por hepatitis Resistencia al factor VIIIFactor IX deficiencia? : enfermedad de Christmas (hemofilia B) trastorno recesivo ligado al cromosoma X indistinguible de la hemofilia clásica (F VIII) hemartrosis espontánea factor IX de coagulación def 2 /3ª defecto cuantitativo factor de Reducción de IX en la sangre, PTTManagement prolongada:??????? Factor IX concentra? 80U /kg lograr el 100% de los niveles del factor? T1 /2 es de 18 horas, en las cirugías mayores a mantener 40U /kg every18hrs? Aumento del riesgo de trombosis con este TTX? n papel de desmo Hemostasia secundaria? trastorno de la coagulación Adquirida :? La vitamina K neonatos deficiency- - disminuyeron flora intestinal y anticoagulantes orales intake- dietéticos (warfarina) -??? síndromes de mala absorción de grasa requeridos para los factores II, VII, IX, X prolongada PT y aPTTCombined primaria y secundaria de la Hemostasia (DIC) :? diseminada La coagulación intravascular principales procesos patológicos -?? complicaciones obstétricas, neoplasias, infecciones (sepsis), trauma mayor primaria - consumo de plaquetas (?? el tiempo de sangrado,? plaquetas) Secundario - consumo de los factores (PT, TTPa) combinada primaria y de la Hemostasia secundarios:??? enfermedad grave del hígado primario - plaquetas y /o trombocitopenia (BT) Secundario disfuncionales - disminución de todos los factores de la coagulación, excepto vWF (????? ? PT, TTPa) vitamina K promoverá la síntesis de los factores II, VII, IX, XSummary hemostáticos Trastornos: o BT Plt TP TPT vascular Dis -?? - - - Trastorno PLT -? -? -? -? * Factor 8/9 congénita - - -? ? Vit K /Hígado * Adquirido? - -? -? ? Combinada (DIC)? ? -? ? ? SummaryHemophilia en Pakistán: Un país relativamente joven, con un pasado antiguo, Pakistán logró la independencia de Gran Bretaña el 14 de agosto de 1947, después de su sangrienta división de la India. ? El sistema de salud de Pakistán se ha derrumbado: hospitales públicos están en pésimas condiciones, incluso tratamiento básico disponible para muchos hospitales común disorders.?Private-moderno y totalmente equipado fomentar la única investigación disponible, y proporcionar la atención más avanzada y completa para las personas con hemofilia, pero son muy caros y más allá del alcance de la mayoría. ? No existe en la actualidad la infraestructura para brindar atención pública y gratuita a las personas con esta sangría permanente disorder.?Of los aproximadamente 12.000 personas con hemofilia en Pakistán, solamente 3.100 han sido identificados. ? Hasta principios de 1980, la hemofilia fue ni siquiera sabe que existe dentro del país, y sólo unos pocos pacientes estaban vivos. En 1982, el primer banco de sangre fue formed.?Currently sólo cinco principales ciudades-Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad y Quetta-ahora tienen una instalación que permita el plasma o el tratamiento cryo.?And en su máxima expresión en Pakistán sigue siendo primitiva para los estándares occidentales. Viralmente inactivados concentrados altos o intermedios factor de pureza están disponibles sólo para las élites minoritarias, que son lo suficientemente ricos como para pagar de su bolsillo. Pero la mayoría de los pacientes, los pobres reciben plasma o crio. Con mayor frecuencia reciben plasma inferior, que no siempre se proyectó para el VHB, VHC y HIV.?The Resultados? Reemplazo de factor Inferior,? La falta de educación del paciente y médico en relación con técnicas simples (aplicación de hielo o paquetes de hielo, la inmovilización de las articulaciones afectadas , el uso de eslingas), y la falta de instalaciones- fisioterapia? han contribuido a la discapacidad física y la artropatía invalidante de las personas con hemofilia. ? 50 por ciento% de los pacientes que sufren de arthropathy.?90% hemofílica crónica de los que recibieron tratamiento están infectadas con el VHC. ? Sólo un puñado desarrollado SIDA durante los últimos 15 años debido a que la población se salvó de la epidemia que se extendió por los países desarrollados, pero la mayoría de las personas infectadas con el VIH han muerto. ? Trágicamente, muchos de ellos con hemofilia mueren temprano de la hemorragia intracraneal, infección o la circuncisión. ? De hecho, en este país musulmán donde se requiere la circuncisión, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen una historia familiar de sangrado a la muerte después de la circuncisión.