Tetralogy de la presentación clínica Fallot
Estos se caracterizan por la cianosis desde el nacimiento. Las cardiopatías cianóticas congénitas comunes están asociados con flujo pulmonar reducida, siendo la más común la tetralogía de Fallot (TOF).
En TOF, hay estenosis pulmonar, defecto septal ventricular, primordial de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho, la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. La anormalidad esencial en TOF es la obstrucción al tracto de salida del ventrículo asociado con defecto septal ventricular (VSD). El variador de velocidad es responsable de la anulación de la aorta. Derecho obstrucción del flujo ventricular conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho. En dos tercios de los casos, la obstrucción ventricular derecha es causada por estenosis infundibular y, en una tercera parte que es causada por la estenosis valvular pulmonar. La estenosis anular o supravalvular puede coexistir en algunos.
El tracto de salida del ventrículo (TSVD) Obstrucción derecha ocasiona reducción en el flujo sanguíneo pulmonar. desaturación arterial se produce debido a cortocircuito de derecha a izquierda a través de la CIV. Tanto la derecha y la sangre del ventrículo izquierdo entran en la aorta.
Características clínicas
Los síntomas principales son la crisis de cianosis, disnea de esfuerzo y en cuclillas. La edad en la que aparecen los síntomas depende de la gravedad de la derecha obstrucción del flujo ventricular. Sin embargo, la tetralogía de Fallot rara vez se presenta con cianosis desde el nacimiento. crisis de cianosis suelen aparecer después de la edad de tres a seis meses, cuando el niño se vuelve cada vez más activo. Se caracteriza por la aparición súbita de disnea, la inquietud y el aumento de la cianosis. A veces este tipo de ataques pueden ser fatales. Crecido niños adoptan la posición en cuclillas cuando se convierten aliento puesto que obtienen alivio en esta postura.
Diferentes grados de cianosis central y discotecas son detectables fácilmente. La palpación revela norma; -sized corazón sin movimiento vertical paraesternal izquierda o la pulsación de la arteria pulmonar. Esto se refiere a menudo como la "precordio silenciosa". En algunos casos, una emoción sistólica se puede sentir en la frontera de los esternones superior izquierda. la auscultación son la presencia de un soplo sistólico de eyección sobre el área pulmonar y la frontera de los esternones izquierda. El segundo sonido es sobre todo individual y es ruidoso. Este es el componente de la aorta. En los casos más leves, el componente pulmonar también puede ser oído como un sonido débil. El soplo es causado por la obstrucción del ventrículo derecho del tracto de salida. La longitud del soplo tiene una relación inversa con el grado de obstrucción del TSVD. En algunos casos, una eyección aórtica clic puede ser audible. En los casos con obstrucción severa VSVD, colaterales broncopulmonares pueden desarrollar en un intento de aumentar el flujo sanguíneo pulmonar. Estos son detectables por la presencia de soplos continuos sobre el pecho, así como a lo largo de la región paraespinal.
Todas las anomalías que participan
curso, pronóstico y tratamiento
Curso y pronóstico
Esta es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente que a menudo sobrevive en la adolescencia y la edad adulta. En los casos graves, se producen crisis de cianosis frecuentes en la infancia y estos pueden ser fatal en algunos casos. TOF predispone a endocarditis infecciosa. Algunos casos pueden desarrollar insuficiencia aórtica debido al prolapso de la valva aórtica en el variador de velocidad. En adultos con TOF, se puede producir insuficiencia cardíaca congestiva. La anemia, la endocarditis infecciosa, la regurgitación aórtica severa y la hipertensión son las condiciones asociadas que estos consejos a los pacientes en insuficiencia cardíaca
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Tratamiento
El tratamiento consiste en la corrección quirúrgica de la anomalía . El momento de la cirugía depende de la gravedad del defecto. En los casos graves con hechizos cianóticos paliativo cirugía se realiza para aumentar el flujo de sangre a la arteria pulmonar por anastomosis de la arteria subclavia izquierda a la arteria pulmonar (Operación Blalock-Taussing). El procedimiento más conveniente es llevar a cabo la corrección total y esto se hace en los centros con instalaciones para la cirugía a corazón abierto. corrección total incluye el cierre de la CIV y el alivio de la obstrucción del TSVD.
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