Pregunta
Estimado Dr. Shrinidhi Kulkarni,
Tengo algunas preguntas acerca de la hemofilia C, y estaría muy agradecido si pudiera responder a ellos. Sé que con hemofilia C, la severidad con una persona sangra es muy variable, por lo que, lo que me gustaría saber es:
1. En los que tienen el sangrado severo episodios posible con hemofilia C, sería muy imprudente para ellos tener cualquier cirugía electiva, aunque sea algo pequeño, como tener un lunar sea eliminado?
2. ¿Cómo pueden los graves episodios de sangrado estar con hemofilia C? ¿Puede ser tan severo que, sin tratamiento, una persona con hemofilia C podría sangrar durante horas, sólo de una herida o un corte?
3. Podría alguien con hemofilia C sangrar tanto de una lesión o corte que requerirían una transfusión de sangre?
4. ¿Sería una buena idea para aquellos que tienen el sangrado severo episodios posible con hemofilia C a usar un brazalete de identificación médica que indique que padecen la enfermedad?
5. ¿Puede usted siempre tener sangrado espontáneo con hemofilia C, como las que recibe en la hemofilia A y la hemofilia B?
Muchas gracias por su ayuda.
Mejores deseos,
campana
respuesta
Hola Bella, España cálida bienvenida a usted!
1. Incluso en pacientes que tienen tendencia a sangrar abundantemente cirugías se pueden realizar después de evaluar los factores siguientes:
del sitio y el tipo de cirugía
presencia de un inhibidor
defectos hemostáticos Combinadas
riesgo trombótico de sobrecarga de volumen
Presencia de déficit de IgA (para evaluar la reacción alérgica después de transfusión)
la exposición anterior /falta de exposición a los productos sanguíneos
interacciones ambientales
los pacientes con hemofilia severa C se dan plasma fresco congelado mientras se realiza la cirugía . Pero esto no funciona en pacientes con inhibidor de factor IX.
En algunos países se realiza una transfusión de concentrado de factor IX recombinante o Factor IX.
dosis factor VIIa recombinante baja se utiliza en pacientes con hemofilia C con inhibidores del factor IX.
para procedimientos menores agentes antifibrinolíticos como el ácido tranexámico o ácido 6-aminocaproico se utiliza.
Así procedimiento de extracción molar puede hacer con seguridad.
2. Actualmente no hay ninguna herramienta disponible para evaluar la gravedad de la hemorragia antes del procedimiento. y la gravedad no es dependiente de genes. Incluso los pacientes heterocigotos sangrar abundantemente. Pero corte superficial no puede sangrar demasiado tiempo. Puesto que el contrato arterias de pequeño y reducir de tamaño el sangrado se detiene el tiempo. Pero en el caso de heridas más profundas y los procedimientos quirúrgicos de la contracción en el tamaño de las arterias no puede detener el sangrado solo. Por lo que precisa de la intervención médica, sin la cual el paciente se desangre hasta la muerte.
3.Yes durante la cirugía o en caso de profunda sería un paciente con hemofilia C necesitará una transfusión.
4.Yes su una buena práctica usar un brazalete de identificación médica para que en caso de emergencia, el personal médico puede organizar los componentes de la sangre en el momento de los procedimientos de emergencia.
5. Aunque la hemofilia C es menos frecuente en comparación con hemofilia A y B, algunos pacientes presentan hemorragias graves y espontánea.
Agradeciendo a usted!
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