Pregunta
Respetado Señor, España Tengo una FRD, que está casada con su primo, sus dos hijos r padecer alguna infección /enfermedad que está dando lugar a hemólisis (el% de heamoglobin se reduce a 5%), el pediatra ha aconsejado una investigación a fondo después de 90 días desde que el niño más joven acaba de someterse a una transfusión de sangre.
¿Qué U piensa mayb la causa de la hemólisis?
Respuesta
No sé, las causas son diferentes de la hemofilia a la anemia hemolítica.
cualquier enfermedad infecciosa puede causar este virus ébola incluyendo [No creo que es el caso] neumonía por micoplasma u otra infección de sífilis mononucleosis infecciosa
infección viral efectos tóxicos Directo malaria
Clostridium difficile
toxoplasmosis
se necesita un cultivo de sangre con una biopsia de médula ósea y este se debe hacer antes de la transfusión
del tipo de la necesidad fría o caliente anemia hemolítica ser activo también en estos casos
existen más de 200 causas de hemólisis. Sólo las categorías principales y algunos ejemplos de trastornos hemolíticos se consideran en este capítulo.
Trastornos hereditarios incluyen membrana de los eritrocitos y los defectos enzimáticos y las anomalías de la hemoglobina. Algunos trastornos hereditarios son los siguientes:
deficiencia de G-6-PD
esferocitosis hereditaria
La anemia falciforme
Adquirida condiciones hemolíticas pueden deberse a trastornos del sistema inmune, productos químicos tóxicos y drogas, daño físico, y las infecciones . Ellos pueden incluir los siguientes:
AIHA
anemia microangiopática se encuentra en pacientes con coagulación intravascular diseminada (DIC) o el síndrome urémico hemolítico (SUH) y TTP. eritrocitos fragmentados (esquistocitos) también se producen con las prótesis valvulares defectuosos.
AIHA esferocitosis hereditaria y se clasifican como ejemplos de hemólisis extravascular debido a que los glóbulos rojos se destruyen en el bazo y otros órganos reticuloendoteliales.
hemólisis intravascular se produce en la anemia hemolítica debido a las prótesis valvulares, deficiencia de G-6-PD, TTP, DIC, y la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) guía empresas Estudios de laboratorio:.
CBC Francia El anemia documentos de prueba , los recuentos de leucocitos y diferenciales.
Recuento de plaquetas regla ayuda a cabo una infección subyacente o cáncer hematológico. El recuento de plaquetas es normal en las anemias hemolíticas más.
La trombocitopenia puede ocurrir en el LES, la LLC, y anemia hemolítica (las prótesis valvulares defectuosos, TTP, síndrome urémico hemolítico, y DIC) microangiopática. Trombocitopenia asociada con una prueba de Coombs directa positiva se conoce como síndrome de Evans.
Frotis periférico y el examen morfológico
Identifica polychromasia, lo que indica la inmadurez RBC Reticulocitosis
Demuestra esferocitos, lo que sugiere la esferocitosis congénita o AIHA
¿Puede identificar esquistocitos ( células rojas fragmentadas), lo que sugiere TTP, síndrome urémico hemolítico, o daños mecánicos
puede ayudar a diagnosticar una enfermedad maligna hematológica subyacente concomitante asociada con la hemólisis (es decir, LLC)
índices de GR
se llevan a cabo cuando se solicita un hemograma completo.
Un volumen corpuscular medio (VCM) y la hemoglobina corpuscular media (MCH) son consistentes con una anemia microcítica hipocrómica, lo que puede ocurrir en hemólisis intravascular crónica, por ejemplo, la HPN.
Un alto MCV es consistente con una anemia macrocítica. Macrocitosis por lo general se debe a casos de anemia megaloblástica, pero puede ocurrir en la enfermedad hepática. Un alto número de reticulocitos también puede causar un alto MCH.
Un alto MCH y la concentración media de hemoglobina corpuscular media (CHCM) sugieren esferocitosis.
estudio Aumento de glóbulos rojos amplitud de la distribución de células (ADE)
Esto generalmente se realiza cuando se solicita un hemograma completo.
Un aumento del ADE es una medida de anisocitosis, que es probable que en la anemia hemolítica.
recuento de reticulocitos
Un aumento de recuento de reticulocitos es un criterio para la hemólisis, pero no es específico para la hemólisis.
Un aumento puede deberse a la pérdida de sangre o una respuesta de la médula ósea de hierro, vitamina B-12, o folato.
El recuento de reticulocitos puede ser normal o baja en los pacientes con depresión de la médula ósea a pesar de hemólisis severa en curso.
El ácido láctico deshidrogenasa
suero LDH es un criterio para la hemólisis. LDH no es específico, ya que es ubicua y puede ser liberado de las células neoplásicas del hígado u otros órganos dañados.
A pesar de un aumento de la isoenzima LDH 1 y 2 es más específico para la destrucción de glóbulos rojos, estas enzimas también están aumentados en pacientes con infarto de miocardio.
Suero haptoglobina
Un haptoglobina sérica baja es una criterio para la hemólisis moderada a severa.
Una disminución es más probable en hemólisis intravascular que en la hemólisis extravascular, pero es un reactante de fase aguda.
La presencia de una infección concomitante, otros estados reactivos, o hemólisis crónica puede enmascarar el diagnóstico, elevando los niveles de haptoglobina.
bilirrubina indirecta
La bilirrubina no conjugada es un criterio para la hemólisis, pero es no es específico, ya que un aumento de la bilirrubina también puede indicar una enfermedad de Gilbert.
Con hemólisis, el nivel de bilirrubina indirecta por lo general es menos de 4 mg /dl.
niveles más altos de bilirrubina indirecta indican compromiso de la función hepática o colelitiasis y la hemólisis
. Los cambios en los niveles de haptoglobina LDH y suero son las pruebas generales más sensibles debido a que la bilirrubina indirecta no siempre se incrementa.
estudios específicos dirigidos por la historia, el examen físico, frotis de sangre periférica, y otros hallazgos de laboratorio
La prueba de antiglobulina directa por lo general es positivo en la AIHA, pero en ocasiones puede ser negativo en este trastorno.
La prueba de hemoglobina libre de la orina revela hemoglobinuria, que se produce con la hemólisis intravascular cuando la cantidad de hemoglobina libre supera la haptoglobina disponible. La orina puede ser oscura debido a la hemoglobinuria, pero mioglobinuria, porfiria, y otras condiciones también pueden causar oscurecimiento de la orina.
orina hemosiderina puede sugerir hemólisis intravascular debido a una mancha de hierro en las células epiteliales renales desprendidas en el sedimento urinario hilado detecta hemosiderina.
RBC supervivencia (cromo Cr 51 supervivencia) se utiliza muy poco, pero puede demostrar definitivamente una supervivencia acortada de glóbulos rojos (hemólisis). Se ordena cuando la historia y los estudios de laboratorio clínicos no pueden establecer un diagnóstico de la hemólisis.
título de aglutinina fría
muestra que un alto título de anticuerpos anti-anticuerpo que puede encontrarse en infecciones por micoplasma y un alto título de anticuerpo anti-i se puede encontrar en la hemólisis asociada con mononucleosis infecciosa. Un crioaglutininas anti-P se puede ver en la hemoglobinuria paroxística al frío.
una pantalla de G-6-PD puede detectar una deficiencia enzimática, pero los resultados son normales, si se eleva el recuento de reticulocitos (reticulocitos contienen una cantidad considerable de G-6-PD). Una preparación de cuerpos de Heinz también detecta la deficiencia de G-6-PD.
detectar síndrome de células falciformes mediante la demostración de la forma de hoz en condiciones reducidas (preparaciones de células falciformes) y prueba de solubilidad de la hemoglobina. La electroforesis de hemoglobina confirma la presencia de hemoglobina anormal Livra pruebas dependen de la posibilidad de la anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria, lupus eritematoso sistémico, una enfermedad maligna hematológica, y los tipos de anemias hemolíticas que son más raros
Estudios de Imagen:..
utilizar el ultrasonido para estimar el tamaño del bazo. El examen físico de vez en cuando no detecta esplenomegalia significativa
La radiografía de tórax se utiliza para evaluar el estado cardiopulmonar en otras pruebas:..
ECG y se utilizan otros estudios para evaluar el estado cardiopulmonar
existen más de 200 tipos de anemia hemolítica, y cada tipo requiere un tratamiento específico. Por lo tanto, sólo se tratan los aspectos de la atención médica pertinente a la mayoría de los casos de anemia hemolítica.
La terapia de transfusión Cómo evitar las transfusiones menos que sea absolutamente necesario, pero que pueden ser esenciales para los pacientes con angina de pecho o el estado cardiopulmonar gravemente comprometida.
Administrar concentrado de hematíes lentamente para evitar el estrés cardiaco.
En AIHA, el tipo de juego y las pruebas cruzadas pueden ser difíciles. Utilice la sangre menos incompatibles si se indican las transfusiones. El riesgo de hemólisis aguda de sangre transfundida es alta, pero el grado depende de la velocidad de infusión. Poco a poco mediante la administración de una transfusión de medias unidades de glóbulos rojos empacados para evitar la destrucción rápida de la sangre transfundida.
La interrupción de los medicamentos
Deje de penicilina y otros agentes que pueden causar hemólisis inmune y la medicación oxidante, como sulfamidas (ver dieta).
medicamentos que pueden causar hemólisis inmune (Las referencias contienen listas más completas.)
penicilina
cefalotina
Ampicilina
meticilina
quinina
quinidina
habas pueden causar hemólisis en pacientes con una deficiencia de G-6-PD y debe ser descontinuado.
administrar ácido fólico debido a la hemólisis activa puede consumir ácido fólico y causar megaloblastosis.
los corticosteroides están indicados en la AIHA.
IV inmunoglobulina G (IgG) se ha utilizado para pacientes con AIHA, pero sólo unos pocos pacientes han respondido, y la respuesta ha sido transitoria.
El tratamiento con hierro
Esto está indicado para pacientes con hemólisis intravascular grave en la que la hemoglobinuria persistente ha causado la pérdida de hierro sustancial.
Antes de administrar hierro, documentar la deficiencia de hierro por estudios de hierro en suero y, posiblemente, mediante la evaluación de los depósitos de hierro en los aspirados de médula ósea.
Debido a que las reservas de hierro aumentan de hemólisis, la administración de hierro por lo general está contraindicado en trastornos hemolíticos, particularmente aquellos que requieren soporte transfusional crónica
Cuidado Quirúrgico:.
esplenectomía puede ser la primera opción de tratamiento en algunos tipos de anemia hemolítica, tales como esferocitosis hereditaria.
en otros casos, se recomienda cuando otras medidas, como por ejemplo en la AIHA, han fracasado.
esplenectomía por lo general no se recomienda en trastornos hemolíticos como la anemia hemolítica por crioaglutininas .
inmunizar contra infecciones por microorganismos encapsulados, tales como Haemophilus influenzae y Streptococcus pneumoniae, con la mayor antelación del procedimiento posible
consultas:.
Hematología consulta ayuda a seleccionar los enfoques de diagnóstico apropiados y los ensayos de laboratorio y ayuda en la terapia de planificación y seguimiento. .. Realizar pruebas para identificar la hemólisis en un laboratorio con experiencia que es seleccionado por un hematólogo
Consulte a un cirujano general si teniendo en cuenta la esplenectomía
Dieta:
habas pueden causar hemólisis grave en ciertas poblaciones con el Mediterráneo G-6-PD variante isoenzima. Estos pacientes deben evitar el consumo de platos con habas.
Los medicamentos y los productos químicos que se deben evitar en la deficiencia de G-6-PD (Las referencias contienen listas más completas.)
Acetanilid
furazolidona
isobutil nitrito
ácido nalidíxico
naftaleno
niridazol
espero que esto responde a su pregunta
gracias
dan