pecho aspecto radiológico de bronquiectasias en la región del anillo. tomografía computarizada de alta resolución del pulmón. La flecha roja muestra el área de la bronquiectasia.
La bronquiectasia
La bronquiectasia es la dilatación permanente de los bronquios y los bronquiolos causada por la destrucción de los músculos y los tejidos de soporte elástico, resulta de (o está asociado a) las infecciones necrotizantes crónicas.
epidemiología
La bronquiectasia es poco común y sus epidemiologyis globales no está bien informado. En Finlandia, la incidencia global es de 3,98 por 100 000 por año, con una distribución bimodal: 0,49 por 100 000 por año en los jóvenes (0-14 años) y el 10,4 por 100 000 por año en los ancianos (mayores de 65 años ).
Patología
Las bronquiectasias en sí no es un trastorno primario, pero ocurre como una complicación de otras enfermedades. La patogénesis se debe a dos procesos relacionados, obstrucción de las vías respiratorias distales e infección crónica persistente. La infección crónica (como un evento primario o distal a una obstrucción de la vía aérea) daña las paredes bronquiales, conduce a un debilitamiento y dilatación (normalmente visible en la radiografía de tórax y tomografía computarizada). Por el contrario, la infección crónica puede causar secreciones obstructivas, inflamación, fibrosis y cicatrización de las vías respiratorias, lo que lleva a la obstrucción. Con el tiempo la fibrosis y cicatrización desarrolla. engrosamiento de la pared bronquial como resultado se piensa que es un factor determinante en el desarrollo y la progresión de un defecto pulmonar obstructiva en las pruebas de función pulmonar.
Ámbito de la enfermedad
Dependiendo en la etiología, bronquiectasias puede localizarse en un lóbulo (obstrucción de un cuerpo extraño) o difusa y la participación de ambos pulmones (discinesia ciliar primaria). infección del tracto respiratorio inferior recurrente es una complicación común, un tercio de los pacientes tienen la sinusitis, y la amiloidosis puede complicar los casos crónicos. Los pacientes varones con trastornos ciliar pueden haber asociado la infertilidad.
Las causas de bronquiectasias incluyen obstrucción bronquial, tales como cuerpos extraños, impactación mucosa, tumor, la neumonía bacteriana o viral, la tuberculosis, la tos ferina, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, fibrosis quística, primaria discinesia ciliar, la deficiencia inmune primaria, cloro o sobredosis de heroína, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Young (discinesia ciliar secundaria) y la inmunodeficiencia adquirida.
características clínicas
Tos y (a diario) la producción de esputo purulento crónica son los dos síntomas principales de bronquiectasias. La ausencia de una historia de tabaquismo hace que el diagnóstico mucho más probable, y es un importante elemento diferenciador de la EPOC (los dos pueden coexistir en los fumadores). Disnea, sibilancias, hemoptisis (especialmente durante exacerbaciones infecciosas), malestar general y fatiga también pueden resultar. Es importante también para la detección de cualquiera de las causas mencionadas anteriormente que apoyaría aún más el diagnóstico.
En el examen el paciente puede ser caquéctico con discotecas y la halitosis. En la auscultación crepitación gruesa y sibilancias pueden ser audibles (localizado o generalizado en función de la extensión de la enfermedad).
Las investigaciones iniciales
La radiografía de tórax
las imágenes radiográficas y la visualización anatómica de los bronquios dilatados confirma el diagnóstico de bronquiectasias. La radiografía de tórax puede ser anormal con atelectasia o líneas de tranvía (visibles paredes bronquiales engrosadas) lineal, sombras en forma de anillo (paredes bronquiales terminan en) o áreas focales de consolidación.
TC de tórax
TC de alta resolución es actualmente la técnica de elección, aclarando las conclusiones simples de cine y proporcionar un mapa detallado de la enfermedad. dilatación patológica de la luz bronquial se define como una anchura de más de 1,5 veces el tamaño de un vaso sanguíneo adyacente. dilataciones quísticas, paredes bronquiales engrosadas, tapones de moco y linfadenopatía también pueden ser visibles.
Otras investigaciones
La
Pruebas de función pulmonar
la espirometría a menudo revela un defecto obstructivo (relación FEV1 /FVC & lt; 70%). Evaluación de la reversibilidad broncodilatadora, presente en el 20-40%, es un complemento importante que ayuda a la gestión médica
.
microscopía y cultivo de esputo
Esto se lleva a cabo para determinar el tipo y la sensibilidad a los antibióticos de los patógenos que colonizan y proporciona información útil durante las admisiones posteriores de exacerbaciones infecciosas.
las investigaciones específicas para una causa subyacente
guiado por la historia y las características clínicas, investigaciones específicas pueden ser necesarias para detectar por cuerpo extraño (broncoscopia), aspergilosis alérgica (alergeno prueba de la piel, RAST IgE y al Aspergillus), discinesia ciliar primaria (prueba de aclaramiento mucociliar nasal) e inmunodeficiencias congénitas (niveles de inmunoglobulina).
El manejo inicial
los objetivos son para interrumpir el ciclo de la infección y la inflamación. La terapia convencional por lo general implica la fisioterapia y la terapia intermitente de antibióticos para las exacerbaciones.
liquidación de fisioterapia y moco.
Se recomienda el ejercicio, y los pacientes se les enseña técnicas de drenaje y la eliminación del moco posturales tales ciclos activos de la respiración (ACBT)
hidratación
Mantener la hidratación sistémica adecuada es importante para los pacientes con esputo espeso y viscoso.; Además, puede ser necesaria una solución salina nebulizada.
El tratamiento médico
Tratamiento broncodilatador
Tratamiento broncodilatador mejora la función pulmonar en pacientes con obstrucción reversible del flujo aéreo.
antibióticos
prescripción de antibióticos es generalmente reservado para la exacerbación infecciosa aguda, aunque los aminoglucósidos nebulizados pueden ser útiles para un subgrupo de pacientes con enfermedad avanzada. La evidencia para la terapia a largo plazo con antibióticos es limitada; aunque hay una respuesta significativa, no hay diferencias en la frecuencia de las exacerbaciones posteriores o en la función pulmonar.
Gestión de las exacerbaciones
La exacerbación de la bronquiectasia es sugerido por una combinaion de aumentar la tos o expectoración, disnea empeoramiento, lo que reduce la tolerancia al ejercicio, fiebre, aumento de las sibilancias, disminución de la función pulmonar o los nuevos cambios de rayos-X. patógenos comunes responsables de la exacerbación infecciosa son H. influenzae (amoxicilina), M. catarrhalis y P. aeruginosa (ciprofloxacino). la prescripción de antibióticos en este contexto debe ser patógeno específico y la sensibilidad puede ser conocido a partir de cultivos de esputo anteriores.
El manejo quirúrgico
El papel de la cirugía en la bronquiectasia es limitado. Las principales indicaciones son la eliminación del estímulo infractor (cuerpo extraño), tratamiento de las complicaciones (hemoptisis) y, en determinados pacientes, la extirpación de los segmentos bronquiectásicos de pulmón.
La resección pulmonar
la resección pulmonar de las bronquiectasias puede ser una opción para los pacientes con enfermedad localizada que es susceptible de resección. Las indicaciones son la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento médico, hemoptisis masiva y el desarrollo de un absceso pulmonar. Los detalles de la resección pulmonar se proporcionan en la página.
Pronóstico
La bronquiectasia tiende a ser una enfermedad relativamente estable. La disminución de la función pulmonar es similar a la población general de pacientes no fumadores, y más acelerado en los fumadores. mejoras espontáneas en comparación con el momento del diagnóstico se producen en un tercio. La supervivencia se relaciona con la gravedad de la función pulmonar y la presencia de insuficiencia cardíaca derecha.
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