Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad priónica adquirida causalmente relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina que se ha producido principalmente en los adultos jóvenes. Todos los casos clínicos estudiados han sido homocigotos metionina en el codón 129 del gen de la proteína prión (PRNP) con los hallazgos neuropatológicos distintivos y tipo de cepa molecular (PrP (Sc) de tipo 4). Los estudios de simulación en ratones transgénicos sugieren que otros genotipos PRNP serán también susceptibles a la infección con priones de la encefalopatía espongiforme bovina, pero pueden desarrollar fenotipos distintivos. Nueva variante de Creutzfeldt 朖 akob enfermedad (vECJ) se identificó por primera vez en el Reino Unido en 1996, y fue ligado causalmente a la encefalopatía espongiforme bovina. Inicialmente mal llamada enfermedad como 憁 ad-vaca? Fue como un tabú con los comedores de carne. Sin embargo se ha identificado como una enfermedad priónica con diferencias con la CJD clásica tanto clínica como radiológicamente en todo el mundo. Aquí nos presenta un caso de posible nvCDJ al India.A hombre de 64 años de edad, el Islam por la fe, que había vivido toda su vida en Calcuta, India. Con un cuadro sub aguda y depresión progresiva, irritabilidad, cambios de personalidad. Él se evaluó por primera vez por el psiquiatra y los antidepresivos no pudo detener el curso de la enfermedad. Las características clínicas extendidas para causar ataxia de la marcha y el deterioro cognitivo, que le hacía buscar consulta neurológica. Su resonancia magnética inicial del cerebro reveló alteraciones de señal mínimos de todo el tálamo y tenía un EEG normal. informes de sangre de rutina fueron normales excepto las enzimas hepáticas levemente elevadas. Sin embargo, continuó deteriorándose y los 3 meses que necesitaba apoyo para sus actividades instrumentales de la vida diaria. Ella tiene por sacudidas mioclónicas que se desarrolla sucesivamente de manera generalizada. Esta vez EEG mostró la apariencia típica de los complejos de periódicos con un fondo mucho más lento. Su estudio del LCR mostró la proteína y del azúcar normal con leve pleocitosis linfocítica. Sin embargo PCR para la tuberculosis fue negativo y frotis para hongos también fue negativa. Cerebro de resonancia magnética de imagen en esta ocasión reveló lesiones de alto señales que implican núcleos caudado, núcleo lenticular bilaterales izquierda, tálamo dorsomedial bilateral y pulvinar en la recuperación de la inversión de la atenuación de fluido, T2 y las imágenes de difusión ponderada. El paciente desarrolló un mutismo cinética a los 4 meses y ahora después de 6 meses sigue siendo vegetativo, completamente bedbound. En la actualidad se mantiene en clonazepam, valproato de sodio y la presentación clínica care.The de apoyo y hallazgos de neuroimagen eran compatibles con los casos reportados nvECJ desde 1996 para la nueva ECJ probable. Una enfermedad pensamiento humano debido al mismo agente infeccioso como la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o enfermedad de las vacas locas. Tanto el desórdenes humano y bovino son enfermedades cerebrales invariablemente fatales con períodos de incubación inusualmente largos medidos en años, y son causadas por un agente no convencional transmisible, un prión, dando como resultado la deposición de tejido amiloide que causa una ruptura del tejido cerebral dejando el cerebro infectado con un pongy? (pongiform 搒 搒? apariencia. la enfermedad en los seres humanos a veces se llama la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). el agente de la EEB ha sido identificado en el cerebro, la médula espinal, retina, ganglios de la raíz dorsal (tejido nervioso ubicado cerca la columna vertebral), y la médula ósea de bovinos infectados experimentalmente con este agente por vía oral. Además de ganado vacuno, las ovejas son susceptibles a la infección experimental con el agente de la EEB por vía oral. por lo tanto, en países en los rebaños de ovejas y cabras puede haber sido expuesta al agente de la EEB a través de alimentos contaminados, existe un riesgo teórico de que estos animales pueden haber desarrollado infecciones causadas por el agente de la EEB y que estas infecciones se han mantenido en los rebaños, incluso en ausencia de la exposición continuada a los piensos contaminados (por ejemplo, a través de la transmisión materna). Todo el mundo con la nueva ECJ parece haber comido carne de vacuno en algún momento de sus vidas (pero también lo han hecho la mayoría de la población). La investigación de un grupo de casos con ECJ reveló que la mayoría de la gente probablemente habían sido infectadas a través de su dieta. carne de vacuno en canal parece haber sido contaminada con el agente de la EEB en los carniceros? tiendas donde se dividieron cabezas de ganado.