ELA se ha relacionado con la demencia frontotemporal. Usted puede estar familiarizado con ELA porque la enfermedad que fue traído a la atención del mundo por el éxito de YouTube "ALS cubo de hielo-desafío."
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad devastadora del sistema nervioso, especialmente la parte que controla los movimientos voluntarios como hablar, caminar, respirar y tragar. También se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, después de que el jugador de béisbol de la Liga Mayor que sucumbieron a la enfermedad. Según las estadísticas publicadas por la Asociación ELA, más de 30.000 estadounidenses tienen ALS. La característica más llamativa de la enfermedad es que los músculos se vuelven progresivamente más débil, que finalmente llevan a la parálisis y la muerte.
A partir de la fecha, no se conoce ninguna cura para la ELA y el HE efectos devastadores de la enfermedad no es reversible . Como era de esperar, los pacientes con ELA tienen una vida útil muy corta después de la aparición de los síntomas, con la mayoría de personas que mueren dentro de los cinco años.
científicos de Northwestern Medicine mostraron gen relacionado con la ELA y la degeneración lobular frontotemporal
hasta hace muy poco se creía que no hay efectos cognitivos de la ELA, y la condición no afecta a los procesos mentales de una persona. Sin embargo, en un nuevo estudio, los científicos de Northwestern Medicine demostró que estos pacientes pueden experimentar cambios cognitivos con ELA que son lo suficientemente graves como para ser llamados demencias.
Durante el estudio, los científicos descubrieron que una proteína del gen FUS, uno de los genes asociados con ALS así como frontotemporal lobar degeneración (FTLD), causa la destrucción mitocondrial directa en el tejido de pacientes con enfermedades neurodegenerativas como la ALS. Este daño intra-celular pareció ocurrir muy temprano en la progresión de la enfermedad. Esta es una de las razones por las cuales la salud mitocondrial se está convirtiendo en una prioridad para los científicos preocupados por el desarrollo de medios de diagnóstico precoz, así como tratamientos eficaces para las enfermedades neurodegenerativas.
Según el autor principal del estudio, Jane Wu, MD, PhD , profesor de Neurología y Psiquiatría, la destrucción mitocondrial provoca toxicidad neuronal que a su vez conduce a la neurodegeneración.
el equipo cree que la capacidad de diagnosticar la enfermedad antes, antes de que progrese a una etapa irreversible es crítico para el éxito del tratamiento .
Dr. Wu, profesor de Neurología, y su equipo han pasado las últimas dos décadas estudiando los jugadores críticos en las demencias y de las neuronas motoras. El Dr. Wu espera que el desarrollo de herramientas de diagnóstico precoz ayudará a diagnosticar estas enfermedades antes de que se conviertan en irreversibles. El diagnóstico precoz permitirá a los científicos a desarrollar enfoques terapéuticos que mejoren la calidad de vida del paciente y, posiblemente, reducen el riesgo de muerte por la enfermedad.
síntomas parecidos a la demencia Frontotemporal en la ELA
frontotemporal demencia ALS y comparten muchos síntomas especialmente los síntomas de ELA con demencia del lóbulo frontal. Los cambios en la función cerebral y el deterioro del comportamiento asociados con ALS pueden variar ampliamente de un individuo a otro. Sin embargo, el signo más comúnmente documentado de deterioro cognitivo o cambios de conducta en los pacientes con ELA se notan en el razonamiento, la secuenciación, el pedido, el juicio, la inferencia, la regulación de las emociones, la planificación, y otras funciones similares que caen colectivamente bajo el ámbito de la función ejecutiva.
Lo que también cada vez más obvia es que el deterioro de la función ejecutiva por lo general conduce a un cambio de comportamiento normal, que a su vez da lugar a la indiferencia, falta de motivación, aislamiento social e incluso una falta de empatía o comprensión más allá de uno mismo.
Las funciones cerebrales empobrecido en ALS también pueden causar estragos en la expresión escrita y oral, así como la comprensión sencilla. Las personas generalmente se manifiestan con más lenta para encontrar palabras, a pesar de que no hay síntomas bulbares característicos de la disfagia y disartria. habilidades del deletreo se bajan, aunque uno debe ser capaz de diferenciar entre la ELA induce depleción de ortografía en la habilidad y el agotamiento compraron acerca de la calidad y cantidad espantosa de nuestro sistema educativo.
La actual serie de estudios han puesto de manifiesto que mayores, las personas con menor nivel educativo con síntomas bulbares de la ELA, son más propensos a tener deterioro cognitivo y /o de comportamiento. Sin embargo, ¿por qué sucede esto no es muy conocida, y más investigación que hay que hacer antes de confirmar esto.
Nuevo modelo de ratón para la ELA y la demencia frontotemporal puede ofrecer la esperanza de nuevas terapias potenciales
Los investigadores de Mayo Clinic en Florida recientemente han llegado con un modelo de ratón que demuestra las características neuropatológicas y de comportamiento asociados con la forma genética más común de la ELA o enfermedad de Lou Gehrig y la demencia frontotemporal
.
Sus hallazgos, publicados en
Ciencia
, añadirá impulso a hacer más investigaciones sobre el mecanismo molecular detrás de estos dos trastornos aparentemente vinculados. Los modelos de ratones proporcionarán un medio por el cual para probar agentes terapéuticos potenciales para ralentizar, detener e incluso la muerte de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal.
Consejos para trabajar con ELA paciente con deterioro cognitivo
la comunidad médica está trabajando día y noche para encontrar curas reales para enfermedades neurodegenerativas como la demencia ALS y temperofrontal. Pero hasta que estas se encuentran curas y aprobados por la FDA y otras autoridades de salud, hay maneras que podemos utilizar para mejorar la vida de los pacientes con ELA con deterioro cognitivo y conductual. La siguiente lista es un buen punto de partida
Utilice herramientas sencillas de comunicación. Use un lenguaje más sencillo y directo y comunicar de forma clara y directa.
Supervisar comer cerca. Deterioro cognitivo pacientes con ELA pueden tener dificultades para seguir el consejo médico para limitar los alimentos sólidos, o pueden colocar demasiada comida en la boca.
Evaluar la capacidad del paciente para tomar decisiones.
Supervisar caminar y transferencias. Los pacientes a menudo tienen una pérdida de control de los impulsos y pueden tomar decisiones equivocadas acerca de dónde ir, qué tan lejos para caminar, o cuando utilizar el equipo como un andador.
Recuerde a los miembros de la familia para tratar de evitar la adopción de la conducta de la persona personalmente.
Anime a los miembros de la familia para construir una atmósfera de amor y comodidad.
es crucial tener en cuenta que hay una gran cantidad de estudios que muestran que las alteraciones cognitivas y conductuales pueden manifestarse en primaria lateral Amiotrófica. Por lo tanto tenemos que seguir trabajando con las personas y familias afectadas por la enfermedad de la neurona motora, en un esfuerzo por controlar la enfermedad mejor. Hay un largo camino por delante, pero los estudios como este punto hacia la luz al final del túnel.