Detección esplenomegalia
Un general Información general del
La vera trastornos policitemia (PV), la leucemia mieloide crónica (LMC), trombocitemia esencial y mielofibrosis idiopática (FMI) son se incluye en este grupo amplio.
Estos trastornos se agrupan juntos ya que surgen de una célula madre precursor común que puede proliferar y diferenciarse en uno o otros tipos. Estos trastornos pueden mostrar transformación en uno u otro tipo cuando se sigue hacia arriba. Alrededor del 30% de los casos de policitemia vera mielofibrosis crónica, por lo que también el 70% de la leucemia mieloide crónica, el 10% de la policitemia vera puede desarrollar leucemia mieloide aguda en el seguimiento:
mielofibrosis primaria
también conocida como metaplasia mieloide metaplasia, mieloesclerosis, mielofibrosis idiopática; se refiere a la condición en la que no se difunde fibrosis de médula ósea, a veces acompañada de osteosclerosis se produce como una anormalidad primaria. hematopoyesis compensatoria se produce en el bazo, la médula ósea, los ganglios linfáticos y otros órganos. Como está plenamente establecida la condición, la fibrosis reactiva ocurre que sustituye a los tejidos hematopoyéticos. La osificación se puede producir en estas zonas posteriores.
Sin embargo, la enfermedad es más común en los adultos de edad madura, de cualquier edad se puede ver afectada. Ambos sexos son igualmente afectados, y rara vez la enfermedad puede ser hereditaria. Hay una mayor incidencia de la mielofibrosis en los niños con síndrome de Down
Características clínicas
:. El inicio es insidioso con vaga mala salud y el desarrollo de la masa abdominal. Una mayoría de los casos son ligeramente anémicos con Hb 5-9 g /dl. La característica destacada está por debajo del margen costal. Hígado puede estar agrandado moderadamente hasta 6-10 cm. Agrandamiento de ganglios linfáticos, ictericia leve y sangrado puede ser manifestaciones suelen estar presentes.
La imagen clásica de la sangre es la anemia leucoeritroblástica. Ambos eritroides y mieloides precursores inmaduros están presentes en la sangre periférica. Los eritrocitos presentan una marcada aniso y poikilocitosis, polychromasia y la apariencia "lágrima". Hay leucocitosis moderada. total de leucocitos puede llegar a 20- 30.000 /cmm. El recuento de plaquetas suele ser normal o aumentado y la morfología puede ser anormal con muchas plaquetas gigantes. fragmentos megacariocíticos se pueden observar en la sangre periférica. En las últimas etapas se puede producir trombocitopenia. La función plaquetaria puede estar defectuoso.
Aspiración de médula ósea por lo general da un golpecito seco. Los focos de hematopoyesis extramedular se puede demostrar en el bazo, el hígado y rara vez ganglios linfáticos. Las radiografías de los huesos muestran Osteosclerosis con obliteración de la cavidad ósea. Los cambios se ven más notablemente en las vértebras, los ejes de los huesos largos de las extremidades, costillas, clavículas y la pelvis. ácido úrico en suero es elevada. fosfatasa alcalina leucocitaria es alta
diagnóstico y tratamiento mielofibrosis Sangre de película
Diagnóstico
:. mieloesclerosis se debe sospechar en cualquier paciente que presente leve anemia, esplenomegalia bruto a moderada, leucoeritroblástica panorama de la sangre, y los repetidos golpecitos secos de la médula ósea.
la condición tiene que ser diferenciada de la leucemia mieloide crónica (LMC). En la CML, esplenomegalia es directamente proporcional a la cifra de leucocitos, la actividad de la fosfatasa alcalina de leucocitos es bajo. Cromosoma Filadelfia puede ser demostrada.
cuadro hemático Leucoerythroblastic puede encontrarse en crisis hemolítica aguda, hemorragia repentina, los secundarios en la médula ósea y la mielofibrosis secundaria.
Curso y pronóstico
: la enfermedad sigue un curso prolongado con el período de supervivencia media de 3-4 años. Con una gestión prudente, muchos casos viven hasta 10 años o más. Cuando el bazo supone un gran tamaño, hiper-splenism puede desarrollar
Complicaciones
:.. Estos son hiperesplenismo, complicaciones quirúrgicas del bazo, el desarrollo de la leucemia mieloide aguda, la gota secundaria y hemorragias
Tratamiento
: no hay tratamiento específico, es sintomático. Cuando existe una evidencia de hiperplasia de la médula ósea y hipermetabolismo, busulfán se administra en dosis de 2-4 mg /día puede ser beneficioso sintomáticamente. La esplenectomía actúa como una fuente de células de la sangre, pero si la hiper-splenism desarrolla, se indica esplenectomía. Los estudios isotópicos ayudan a determinar si el bazo es más activo en la producción o destrucción de las células sanguíneas.
Secundaria mielofibrosis
Esto ocurre como una complicación terminal de la policitemia vera, mieloide crónica leucemia, tuberculosis diseminada que afecta la médula ósea, la irradiación, la toxicidad de las drogas como el benceno y el cloranfenicol, el carcinoma secundario que afecta a la médula ósea, enfermedad de Paget de los huesos y la enfermedad de Albers-Schonberg.
© 2014 Funom Teófilo Makama
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