Pregunta
PREGUNTA: Estimado Dr. altamente,
Hemos tenido previamente una conversación sobre el hallazgo de (posible bi) mixoma auricular y la sospecha clínica de diagnóstico de la vena cava superior compresión de cava. Soy mujer, y 27 años de edad.
El viernes, tenía un mandado cardíaco resonancia magnética para caracterizar mejor la masa y para determinar la urgencia de inervention quirúrgica (que es un tema de debate en mi caso, debido a mi mal estado general , las condiciones preexistentes graves y severos bajo peso).
la resonancia magnética cardíaca ahora sugiere más bien un diagnóstico de un sarcoma cardíaco maligno de bajo grado que un diagnóstico de un mixoma auricular, junto con la compresión de la vena cava superior, por el tumor. Por lo que yo entiendo que el tumor es principalmente intra-pericárdico, que se adjunta a la aurícula, situado entre los grandes vasos allí, y en parte que se extiende hacia abajo en el atrio. Además, parece que el tumor estaba comprimiendo posteriormente la columna torácica lo que explicaría mi dolor nueva aparición de hormigueo /torácica volver
Mis preguntas son ahora:.
1. ¿qué significa un sarcoma de bajo grado? Es mi entendimiento de que es un tumor maligno de tejido blando, sin embargo, no es tan agresivo y crece más lentamente que los tumores más agresivos /altamente maligno. ¿Es esto correcto?
¿Cuál sería un pronóstico áspera entonces?
2. ¿Cómo se trata el sarcoma cardíaco bajo grado tal? ¿Cirugía? ¿Radioterapia? Si la cirugía es el tratamiento principal - es la radiación de una opción para reducir el tumor antes de la cirugía para que la cirugía puede ser más fácil y menos extensa
3?. Hace un año, tuve un PET /CT se realiza debido a la sospecha diagnóstica, si un fenómeno paraneoplásico. (Vasculitis como síntomas reumatológicos /dermatológicas /neurológicos sin evidencia de enfermedad autoinmune y no responde a la terapia con esteroides). Esto aún no ha espectáculo de captación anormal de PET /CT excepto por un bajo grado de absorción aumenta en el mediastino. (Creo que la camioneta era algo así como 2.5). Además, la absorción no fue homogénea, ya que sería en el caso de la hiperplasia tímica.
Debido a estos resultados inconsistentes el diagnóstico diferencial fue timoma o hiperplasia tímica. Yo a la verdad operaron como los radiólogos no fueron capaces de excluir timoma y timoma habrían sido conocidos por causar con frecuencia síndromes paraneoplásicos.
Sin embargo, dijo que sólo la histología b hiperplasia de las células. (No tengo la miastenia)
mi pregunta es ahora:. Podría la captación (SUV 2.5) han sido el resultado de una posible sarcoma cardíaco bajo grado, sobre todo porque el timo agrandado estaba cubriendo gran parte de la oericardium
? página 4. Qué sabes de los sarcomas (cardíacos) causando un síndrome paraneoplásico? la clínica inmunológica parecía apoyar el diagnóstico de mixoma, ya que son notoriamente conocidos para inducir síntomas autoinmunes.
5. no metatasize sarcomas cardiacos de bajo grado? Hasta el momento, la RM abdominal /torácico dont muestra nada pero soy una pero preocuparse por el hormigueo /dolor de espalda torácica.
Gracias por su ayuda!
Sarah
RESPUESTA: El peligro real de los tumores cardíacos es que pueden apagar la función cardíaca. A sarcoma, incluso bajo grado, es un poco peor que un mixoma, porque no habría una tendencia mayor para que vuelva si la cirugía se realiza. Sin embargo, la cirugía sigue siendo la única manera de tratar con él. Los sarcomas en general no son muy sensibles a la radiación, y la radiación pueden dañar el corazón. Yo no uso de la radiación a menos que se tratara de una desesperación /emergencia. La quimioterapia no es muy útil, ya sea. Mientras
reducción del tumor puede tener lugar en un 30-40 por ciento, por lo general no es mucho y no dura mucho tiempo. Es posible que el PET se muestra el sarcoma, pero si usted tenía un timo ampliada con hiperplasia de células B, que podría ser toda la explicación de los hallazgos de la PET. cuanto menor es el grado del tumor, la menos intensa será la captación de PET.
sarcomas por lo general no causan los síndromes paraneoplásicos clásicos. Sin embargo, algunos de sus síntomas pueden estar relacionados con el sarcoma. La única forma de saberlo es deshacerse de él. Por último, incluso los sarcomas de bajo grado pueden hacer metástasis, pero creo que la historia de su dolor de espalda sugiere que esto se debe a los efectos en la vena cava superior.
espero que esto ayude.
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PREGUNTA: Muchas gracias (y perdón por la falta de ortografía del nombre que ): perfil 1. cuánto peor es un sarcoma de bajo grado en relación con un mixoma? Se reduce la vida útil? He leído bastante diferentes declaraciones a este respecto. Algunos dicen que los sarcomas cardíacos incluso bajo grado alto tienen un mal pronóstico debido a la frecuente recurrencia local a pesar de la eliminación completa ...? Página 2. algunos de los síntomas supone que es de origen paraneoplásico podría ser, de hecho, debido a la embolización de la piel (rash /lesiones en la piel maculapapular) y la disminución del flujo sanguíneo vascular (Raynaud) de acuerdo con el radiólogo onco-.
¿Es esto correcto?
3. cuánto tiempo puede un sarcoma de bajo grado han estado allí? He leído algunos estudios de casos en que los pacientes han tenido síntomas durante años (ya que la tasa de crecimiento es bastante lento para un tumor maligno?): Perfil 4. Es mi entendimiento de que la RM cardíaca sugiere un diagnóstico de un tumor de grado bajo, pero el subtipo hostological exacta y la agresividad sólo puede ser determinado por la investigación patológica. Si eso es cierto - ¿se tiene que hacer una biopsia primera o simplemente seguir adelante con la cirugía? Cómo radical sea la cirugía debe
Gracias tanto
RESPUESTA:?. 1. Los tumores del corazón son muy raros. El más común es el mixoma. Hay varias variedades de sarcoma que puede ocurrir en el corazón. En mi opinión los sarcomas son peores que los mixomas, y la persona promedio con un sarcoma tiene una vida útil de seis meses. Esta es una media y no debe ser tomado en serio en la toma de decisiones de tratamiento, porque la mayoría de los sarcomas no son operables en el momento del diagnóstico. De hecho sarcomas tienen una tasa de recurrencia después de la eliminación, pero eso depende del grado de malignidad, que sólo se puede encontrar mediante una biopsia. página 2. algunos de sus síntomas pueden ser debidos a la del sarcoma; Yo no pensaría que la erupción sería, dado que las erupciones de la embolización se asocian generalmente con necrosis de la piel /las Reynauds, sin embargo, podría ser. página 3. sarcomas de bajo grado de hecho podrían estar allí durante mucho tiempo. Cuanto más tiempo los síntomas antes del descubrimiento, más "bajo grado" que es, y mejor será el pronóstico. Página 4. Tienes razón en que por debajo de la biopsia no podemos decir realmente lo que el subtipo histológico es, o, de hecho, si el tumor es maligno o no. Biopsia probablemente no es una buena idea, ya que conlleva un riesgo, sólo se muestra una pequeña cantidad del tumor (y sarcomas pueden tener un aspecto diferente dependiendo de qué parte se muestrea) y porque independientemente de lo que está allí, está indicada la extirpación quirúrgica. En cuanto a lo radical, el cirujano quiere conseguir todo el tumor, pero te dejará con un corazón funcionando. Si el cirujano siente que no puede hacer esto, entonces usted es un candidato para un trasplante de corazón.
Tienes mucho que pensar, pero por favor, no dude en tener la cirugía.
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PREGUNTA: Muchas gracias por su ayuda, se lo agradezco mucho.
yo sólo he hablado con el cirujano cardiotorácico que también hizo que mi timectomía año pasado.
1. Estuvo de acuerdo en que él piensa de un sarcoma en lugar de un mixoma, por ejemplo, debido a la ubicación:. mixomas se encuentran con mayor frecuencia en la aurícula izquierda, a veces AR u otras cavidades del corazón, pero nunca implicar o iniciar en el pericardio
Además, el tumor aumenta heretogenously después de la administración de contraste en la resonancia magnética, y mixomas muy raramente causado síndrome de la SVC. Es esto todo lo correcto?
2. dijo que sólo de mirar las imágenes de resonancia magnética él no puede decir a ciencia cierta si es capaz de eliminar todo el tumor, sobre todo entre las partes /envuelta alrededor de los grandes vasos.
Él dijo, sin embargo, que todavía había una alternativa a la cirugía de corazón abierto habitual antes de pensar en el trasplante cardíaco ortotópico: auto-trasplante, que aparentemente significa excirpation completa del corazón de la cavidad torácica y la reinserción después de haber retirado todo el material tumoral del corazón. ¿Sabe usted algo acerca de las tasas de éxito para el autotrasplante de tumores cardíacos? Me gustaría simplemente preocuparse por la terapia inmunosupresora después de TC.
3. También dijo que se adivina en la agresividad del tumor antes de la apertura de mí, pero aún entonces, no podría ser falsas guessings de la mirada hacia el exterior. Así que a la espera de la patología era esencial.
Al parecer, él ha visto algunos casos con tumores cardíacos malignos (Tengo la suerte de que yo llegué a conocer a través de un ex cirujano gastrointestinal mío, que es considerado uno de los mejores cirujanos cardiotorácica en Europa ). Y, a veces, no hubo grandes sorpresas cuando leyó el informe de patología: a veces, de acuerdo con la histología, el tumor /sarcoma fue clasificado bastante alto y se considera altamente maligno, pero el cuadro clínico de la pstient había sido más bien inofensivo, con síntomas locales que tiene duró varios años (hasta 5 años) antes. El paciente sobrevivió sin adjuvanf la terapia después de la cirugía.
Entonces, hubo casos de tumores malignos appatently menos agresivas /bajo el cual actuaron clínicamente más o menos como los tumores de alto grado, con la recurrencia, metástasis a distancia, etc incluso algunos años después de la expulsión. Y él también había visto mixomas benignas con una tasa de crecimiento más rápido que algunos sarcomas.
¿Esto refleja sus propias experiencias?
4. por lo que no haría quimioterapia adyuvante /radioterapia después de la cirugía con extirpación completa? Yo no haría quimioterapia (creo que volvería a hacerlo a través debido a mi severa de peso), pero la radiación volvería a disminuir el riesgo de recurrencia tampoco?
5. Últimamente, he estado experimentando sudores nocturnos. No es empapando, así que no se preocupe mucho, pero la sudoración es muy atípico para mí. Debido a mi severa de peso insuficiente soy bastante frío todo el tiempo. Cuando voy a la cama no me siento caliente en absoluto, en realidad estoy sintiendo frío. Luego, en la segunda mitad de la noche me despierto, y me la suda, pero sólo en mi baúl /pecho. Como he dicho, no es torrencial, pero su sudor (no sólo una sensación de calor). Podría estar relacionado con el tumor?
Respuesta
1. Estoy de acuerdo en página 2. autotrasplante es de hecho una posibilidad - y en cierto modo me incluyó que bajo mi propio concepto de "cirugía de corazón". Es bastante raro cuando alguien ha hecho esto. Si el corazón tiene que ser sacado del pecho con el fin de hacer la operación, por lo general significa que la enfermedad era más extensa que si se podría hacer con el corazón en el pecho. Creo que sería vivir a través de la cirugía y recuperarse, pero si todo el tumor sería eliminado dependería de tiempo. Incluso si se elimina todo el tumor visible, el cirujano y el patólogo simplemente no pueden mirar todo y ver los depósitos microscópicos de tumor. página 3. Estoy de acuerdo; una pequeña pieza del sarcoma a menudo no es reflexivo del grado de malignidad (comportamiento maligno) del resto. E incluso la apariencia microscópica no es una garantía de cómo se comportará.
4. Como he dicho antes, no creo que hay un papel para la quimioterapia adyuvante o radioterapia si se trata de un sarcoma. Si ha utilizado la radiación a una dosis que mataría al sarcoma, es casi seguro destruir el corazón. Y la quimioterapia no funciona. Página 5. Los sudores podría ser debido al tumor, o relacionada con el hecho de que es posible que en el balance de nitrógeno negativo debido al tumor y su estado de bajo peso. Los tumores con trozos de necrosis (ya que esto parece ser) puede hacer que el cuerpo sude. Una vez más, usted no sabrá hasta que está fuera de ti. Espero que les vaya bien.