Pregunta
Un pariente mío tiene cáncer de pulmón, pero se encuentra actualmente en remisión. Para evitar reoccurance en el cerebro se le dio 10 tratamientos de radiación de todo el cerebro. Ahora se le ha dicho que tiene la enfermedad de la sustancia blanca. Los médicos no nos dicen otra cosa que esto. ¿Existe algún tratamiento para esta enfermedad?
Respuesta
Estimado Tonya,
Usted es increíblemente generosa y amable; por favor, quiero pedir disculpas de nuevo por el retraso y usted es simplemente el mejor ... te será recompensado por su amabilidad, y gracias de nuevo por ser tan dulce sobre mi tardanza response.
Sincerely,
Schuyler
Please perdón por el retraso; No he podido acceder a mi correo electrónico debido a una probelm con MSN. Me parece increíble que los médicos no le dirá nada; que de por sí me haría busco un grupo diferente de los médicos lo antes posible. No hay razón alguna para que los médicos o los médicos se niegan a darle la información; que me hace sospechar de inmediato. Mi recomendación para usted es encontrar inmediatamente otra oncólogo y obtener una segunda opinión y decirles que su médico (s) anterior se negó a darle información o de cualquier explicación .... También puede ser que desee consultar con un neurólogo.
he encontrado un poco de material en lugar Técnicas sobre armas de destrucción masiva, enfermedad de la sustancia blanca, y que podría ayudarle un poco, pero le recomiendo encarecidamente que busca una segunda opinión y encontrar un médico dispuesto a hablar con usted y responder a cualquier y todas las preguntas; sólo los médicos se niegan a dar malas ionformation ... ese es el ejemplo extremo de los médicos que tienen más arroogance de corazón. No se olvide, usted es el consumidor, usted es el jefe; usted contrata, y se puede disparar, cualquier médico que no están satisfecha con ...
enfermedades desmielinizantes de los BRAIN
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John R. Hesselink, MD, FACR
RM es exquisitamente sensible para detectar anomalías en el cerebro. En particular, en la evaluación de las enfermedades de la materia blanca, MR supera con creces cualquier otra técnica de formación de imágenes. Las lesiones que pueden ser muy sutiles o incluso invisible en la TC se ven a menudo claramente en la exploración de RM. Las características de la señal MR de lesiones de sustancia blanca son similares y relativamente no específico, pero otras características que distinguen a menudo están presentes para ayudar en el diagnóstico, tales como el patrón de las características anormalidad, la ubicación y de mejora.
La sustancia blanca es afectada por muchos procesos de enfermedad. La enfermedad desmielinizante es la esclerosis múltiple primaria, pero muchos otros trastornos metabólicos e inflamatorios resulta en la mielinización deficiente o anormal. Histológicamente, las anormalidades de mielina son o bien desmielinizante o desmielinizante. Desmielinización implica la destrucción de la mielina. Dysmyelination se refiere a la formación o mantenimiento de la mielina que resulta de la disfunción de los oligodendrocitos defectuoso. La mayoría de los trastornos desmielinizante son causadas por defectos metabólicos que se presentan en la infancia. enfermedades de la materia blanca en los niños mayores y adultos son generalmente desmielinizantes o una combinación de los dos procesos.
NORMAL sustancia blanca Unidos La materia blanca del cerebro se encuentra en las regiones central y subcorticales de los hemisferios cerebrales y el cerebelo y representa alrededor del 60% del total el volumen del cerebro. La sustancia blanca incluye las principales tractos comisurales, las fibras de asociación cortical, y todas las fibras aferentes y eferentes corticales. Histológicamente, la sustancia blanca contiene fibras nerviosas, células de soporte, el espacio intersticial, y estructuras vasculares. La materia blanca se compone principalmente de los axones con su envoltura de mielina, junto con dos tipos de neuroglia - oligodendrocitos y astrocitos. Los axones son extensiones de las neuronas que residen dentro de la materia gris del cerebro, la médula espinal y los ganglios. La mielina es producida y mantenida por los oligodendrocitos. funciones de mielina como un aislante de los axones, y su estructura facilita la rápida transmisión de los impulsos. (1)
La mielina tiene relativamente corto T2 y los tiempos de relajación T1, debido principalmente a su contenido en lípidos. Como resultado, la mielina normal es hipointensa de la materia gris en las imágenes ponderadas en T2 y hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1. Si un proceso de la enfermedad reduce el contenido de la mielina, la sustancia blanca se vuelve menos hidrófobo y adquiere más agua. Menos mielina y más protones del agua prolongan los tiempos de relajación de las terminales T1 y T2, lo que resulta en más de la señal en la señal en T2 y menos en las imágenes ponderadas en T1.
efectos del envejecimiento sobre el asunto blanco
Como resultado de la alta sensibilidad de las secuencias de pulsos de eco de espín potenciadas en T2, las imágenes de RM con frecuencia revelan focos de alta señal dentro la sustancia blanca subcortical. Las estimaciones de la incidencia de estos hiperintensidades en los cerebros de personas sanas, los ancianos han variado del 30 al 90 por ciento. (2), (3), (4) Gerard y Weisberg3 encontraron lesiones subcorticales en sólo el 10 por ciento de los pacientes mayores de 60 años menos que los síntomas o factores de riesgo cerebrovasculares estaban presentes; Si ambos estuvieron presentes, la incidencia aumentó a 84 por ciento. En cierta medida, la presencia de estos hiperintensidades limita la sensibilidad de la RM para la enfermedad de la materia blanca. A menudo son variantes normales o relacionadas a lo profundo del asunto isquemia blanco, pero pueden confundirse con, o pueden oscurecer la patología más grave.
espacios perivasculares de Virchow-Robin
Cuando los vasos nutrientes penetran en la sustancia cerebral, la piamadre se realiza junto con el recipiente hasta el nivel capilar. El pequeño espacio subaracnoideo que sigue a la pia se llama el espacio de Virchow-Robin (VR). Estos espacios perivasculares LCR aparecen como áreas puntiformes de alta señal en las imágenes ponderadas en T2.
De vez en cuando, se observará muy grandes (1 cm o más) espacios de realidad virtual en la región de los ganglios basales. Si el paciente es joven y no tiene factores de riesgo de enfermedad vascular o degenerativa, estos grandes espacios de realidad virtual son probablemente las variantes normales, lo que representa una confluencia de penetrar en las arterias y venas.
No es infrecuente que los espacios de realidad virtual en el tronco cerebral serán lo suficientemente grande como para ser visto en las imágenes de RM. En las imágenes axiales ponderadas en T2 se seccionaron longitudinalmente y aparecen como estructuras lineales que cursan hiperintensas en una dirección ventrolateral. Su carácter lineal general, los distingue de los pequeños infartos de tronco cerebral.
Si el cerebro se atrofia y pierde volumen, se retrae fuera de los vasos y el líquido extracelular llena el espacio. En estudios post mortem, estos espacios fluidos perivasculares aparecen como una red de túneles dentro de la sustancia cerebral. Estos cambios se han denominado 閠 en cribl? (Tipo tamiz). Estos espacios fluidos simplemente representan dilatados espacios de realidad virtual. resultados atrofia cerebral en los espacios de VR dilatadas de la misma manera que los surcos corticales se agrandan. Como era de esperar, en los pacientes de edad avanzada con cerebros atróficas los espacios de realidad virtual son más grandes y más numerosos aparecen. (5)
blanco profundo de la materia isquemia
Fisiopatología
a medida que el cerebro envejece, estructurales, químicas y cambios metabólicos ocurrir que se reflejan en las imágenes de RM. Lo más importante para la interpretación de MR son los cambios relacionados con la isquemia profunda materia blanca. La sustancia blanca de los hemisferios cerebrales recibe su suministro de sangre de las arterias largas, de pequeño calibre y arteriolas que penetran en la corteza cerebral y atraviesan los tractos de fibras superficiales de la sustancia blanca. La materia blanca no tiene como generoso un suministro de sangre como la materia gris y es más susceptible a la isquemia. A medida que las arterias de nutrientes se estrechan por depósitos arteriosclerosis y lipohyaline dentro de las paredes de los vasos, la sustancia blanca se vuelve isquémica sobre una base crónica. Patológicamente, uno de los primeros cambios en el envejecimiento del cerebro es un aumento en el fluido intersticial perivascular, predominantemente a nivel arteriolar del árbol vascular. Con continuado isquemia progresiva de la sustancia blanca, se observan cambios histológicos adicionales, incluyendo atrofia de los axones y mielina y vasos tortuosos, escleróticas, y engrosadas. El mantenimiento de la mielina se vuelve deficiente, lo que resulta en "palidez mielina" en secciones microscópicas. gliosis leves y aumento del líquido intersticial acompañan a los cambios en la mielina. (6) La necrosis no se ve hasta la isquemia severa conduce a infarto franca del tejido cerebral.
Como se mencionó anteriormente, los cambios observados son secundarios a la isquemia crónica de la sustancia blanca profunda y se encuentra con más frecuencia en los pacientes con enfermedad cerebrovascular isquémica, la hipertensión y el envejecimiento. Una combinación de la enfermedad arteriolar y la hipoperfusión cerebral episódica probablemente conduce a los cambios histopatológicos. La hipoperfusión puede ser causada por episodios de hipotensión, hipoxia secundaria a enfermedad cardíaca o de la arteria carótida, la hipertensión y /o el envejecimiento.
Otro patrón de blanco anormalidad cuestión asociada a la isquemia profunda materia blanca es una banda más o menos continua de la señal anómala que bordea los ventrículos laterales. Normalmente, el líquido intersticial no se acumula alrededor de los ventrículos a excepción de pequeñas "tapas CSF" alrededor de los cuernos frontal y occipital. Blanco resultados materia isquemia en edema intersticial leve que excede la capacidad del sistema de transporte ependimarias. La acumulación crónica de agua alrededor de los ventrículos afecta negativamente el mantenimiento de la mielina y con el tiempo induce pérdida parcial pero irreversible de la mielina que se refleja como palidez de mielina de la sustancia blanca periventricular en un examen patológico. En las imágenes de RM ponderadas en T2 esta anormalidad materia blanca aparece como una banda hiperintensidad de espesor variable situada a lo largo de los ángulos dorsolaterales de los ventrículos, estrechamente adosados a la superficie ependimarias. Una textura ligeramente heterogénea y márgenes exteriores irregulares distinguirlo del fenómeno del flujo del LCR transependymal o "halo periventricular" de la hidrocefalia obstructiva (ver "Diagnóstico Diferencial" más adelante). En las imágenes ponderadas en T1 las lesiones periventriculares son la señal más baja que las lesiones de la sustancia blanca subcortical, probablemente debido al aumento del contenido de agua. (7)
esclerosis múltiple
en histológica examen, placas de MS aguda muestran la destrucción parcial o total y la pérdida de la mielina con escasa de los cilindros de los axones. Se presentan en una distribución perivenular y están asociados con una reacción neuroglial y la infiltración de células mononucleares y linfocitos. La desmielinización perivascular da la apariencia de un dedo apuntando a lo largo del eje del recipiente. En la literatura patológica estas lesiones alargadas se han llamado "dedos de Dawson." desmielinización activa está acompañado por la descomposición transitoria de la barrera sangre-cerebro. Las lesiones crónicas muestran predominantemente gliosis. placas de EM se distribuyen por toda la sustancia blanca de los nervios ópticos, quiasma y de las vías, el cerebro, el tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal. (8)
Imaging Características
placas de EM son hiperintensa en las imágenes ponderadas en densidad ponderadas en T2 y de protones y hipointensa en las exploraciones en T1. intensidades de señal específicos de las lesiones de EM pueden variar dependiendo de la fuerza del campo magnético, los parámetros de la secuencia de impulsos, y los efectos de volumen parcial. De vez en cuando, placas agudas pueden tener un delgado borde de hipointensidad T2 hiperintensidad pariente o T1. La hiperintensidad T1 se ha atribuido a los radicales libres, los macrófagos cargados de lípidos, y las acumulaciones de proteína. (9) guía empresas MS placas suelen ser focos discretos con márgenes bien definidos. La mayoría son pequeños e irregulares, pero las lesiones más grandes pueden unirse para formar un patrón confluente. lesiones periventriculares focales múltiples pueden dar una apariencia de "bultos-baches" a los márgenes ventriculares. Como resultado de su distribución perivenular, muchas placas periventriculares tienen una configuración ovoide, con su eje largo orientado transversalmente en una exploración axial. La lesión ovoide es el correlato de imágenes del "dedo de Dawson." En general, placas de EM tienen una textura homogénea sin evidencia de componentes quísticas o necróticas. La hemorragia no es una característica de las lesiones de EM. El edema y efecto de masa también son poco comunes.
La sustancia blanca periventricular es un sitio preferido de las placas de EM, sobre todo a lo largo de las caras laterales de los cuernos aurículas y occipital. El cuerpo calloso, corona radiata, cápsula interna, vías visuales, y el centro semioval también participan habitualmente. Cuando hay más de un par de lesiones están presentes, la participación simétrica de los hemisferios cerebrales parece ser la regla. Cualquier estructuras que contienen mielina pueden albergar placas de EM, incluyendo el tallo cerebral, la médula espinal, u-fibras subcorticales, e incluso dentro de la materia gris de la corteza cerebral y los ganglios basales. Un sitio distintivo en el tronco cerebral es la cara ventrolateral de la protuberancia en la quinta zona de entrada de la raíz nerviosa. (10) del tronco encefálico y cerebelo placas son más frecuentes en el grupo de adolescentes. (11) guía empresas de lesiones el cuerpo calloso han sido un foco especial de estudio. En los tramos axiales, placas en el cuerpo calloso encima de los ventrículos laterales tienen una orientación transversal a lo largo del curso de los tractos de fibras nerviosas y vasos. Sagital de protones densidad imágenes ponderadas son especialmente útiles para describir las pequeñas lesiones callosal estrechamente yuxtapuestas a la superficie ependimarias superior de los ventrículos laterales. La atrofia del cuerpo calloso es común en los de larga data, MS crónica y se ve mejor en las imágenes ponderadas en T1 sagital.
La participación de las vías visuales, en particular los nervios ópticos, con frecuencia ocurre en algún momento durante el curso de la enfermedad . Los pacientes pueden presentar neuritis óptica, aunque en aproximadamente la mitad de los casos, MR dará a conocer otras lesiones silentes en el cerebro. placas de imagen en los nervios ópticos es un reto incluso para MR. secuencias de eco de espín sin contraste no son muy sensibles, y por lo general se requiere algún tipo de supresión de grasa. Probablemente el método más sensible para la detección de MS aguda de los nervios ópticos es la combinación de gadolinio y supresión de grasa. (12) guía empresas La médula espinal es comúnmente implicados por la EM, y los pacientes pueden presentar con una mielitis transversa. Todos los niveles de la cuerda pueden ser afectadas, pero la mayoría de las placas se encuentran en la región cervical. Dado que las zonas de la fibra materia blanca están posicionados a lo largo de los aspectos exteriores de la cuerda, placas de EM se basan a menudo a lo largo de una superficie pial y tienen una configuración alargada. características de la señal son similares a las lesiones en el cerebro. Edema asociado con placas agudas puede conducir a la inflamación espinal, simulando un tumor intramedular. En MS crónicas, la atrofia espinal puede resultar de lesiones focales o degeneración axonal de la enfermedad distal. (13)
nonenhanced MR no puede juzgar actividad de la lesión, como placas casi siempre permanecen evidente después de que desaparezcan en CT.Although el contenido de agua de placas agudos disminuye con el tiempo, los tiempos T1 y T2 de relajación de placas agudos y crónicos tienen una superposición suficiente que la RM cuantitativa no puede distinguir entre las lesiones viejas y nuevas. cerebro análisis cuantitativos de los pacientes con EM han demostrado que los tiempos T1 y relajación T2 se prolongan no sólo en las placas agudas y crónicas, sino también en el aspecto normal de la materia blanca. (14) El último hallazgo es notable, ya que sugiere que la participación de la materia blanca en la EM es un proceso difuso, en lugar de la naturaleza focal retratado en los estudios de imagen y en el examen clínico.
gadolinio mejora
Desde placas de MS aguda se asocian con ruptura transitoria de la barrera sangre-cerebro, los agentes de contraste de gadolinio producirán mejora de estas lesiones en las imágenes ponderadas en T1 . Mejora se observa durante ocho a doce semanas después de la desmielinización aguda. Por lo tanto, el aumento de Di-s-MR se puede utilizar para evaluar la actividad de la lesión al igual que la TC con contraste. De cualquier realce nodular o en forma de anillo puede ser visto poco después de la inyección de contraste, pero las áreas centrales tienden a rellenar y llegar a ser más homogénea en las imágenes retardadas. exploraciones con contraste inmediatos son más sensibles para la detección de MS, y la exploración retardada no es necesario. RM con contraste se puede utilizar para seguir la progresión de la enfermedad y evaluar la respuesta al tratamiento. (15)
Patología infecciosa e inflamatoria
leucoencefalopatía multifocal progresiva
PML tiene una afinidad por la sustancia blanca subcortical, y la distribución clásico es en los lóbulos parietal-occipital. No es principalmente un proceso periventricular, pero como la enfermedad progresa, el asunto más profundo blanco también se ve afectada. Cualquier estructura de la materia blanca puede estar involucrado, pero las lesiones del cuerpo calloso son mucho menos comunes que en la esclerosis múltiple, por ejemplo. tronco cerebral y lesiones cerebelosas se encuentran en alrededor de un tercio de los pacientes; en ocasiones, pueden ser la lesión solitaria de presentación. los ganglios basales y el tálamo sitios generalmente representan la extensión de las lesiones en la cápsula interna o daño a las fibras de materia blanca que cursan a través de las estructuras de la materia gris. (16) guía empresas Las lesiones de sustancia blanca de PML son irregulares y redondos u ovalados en un primer momento , pero luego confluir y grande. El proceso es a menudo claramente asimétrica e inicialmente implica la sustancia blanca periférica, siguiendo los contornos de la interfaz de la materia gris-blanco para dar márgenes festoneados exteriores. Las lesiones tienden a ser homogénea con márgenes bien definidos. Los T1 y T2 de relajación tiempos prolongados reflejan la pérdida de la mielina y el aumento de agua. efecto de masa y la mejora de contraste se ven raramente.
post-infecciosa Encefalitis
encefalitis post-infecciosa, encefalomielitis diseminada aguda también llamado (ADEM), es una enfermedad desmielinizante que se cree que es de origen autoinmune. Por lo general ocurre dentro de dos semanas después de que una de las infecciones virales de la infancia, como el sarampión o varicela, o después de la vacunación contra la rabia o la viruela. También se ha reportado en asociación con la infección por el virus de Epstein-Barr crónica. El cuadro clínico es una de aparición repentina con un curso monofásico, para distinguirla de la MS y la mayoría de otras enfermedades de la materia blanca. dolor de cabeza inicial, convulsiones, somnolencia y pueden progresar a un profundo letargo e incluso coma. compromiso del tronco encefálico puede producir nistagmo, diplopía, y disartria. Dado que es un proceso myelinoclastic, lesiones por lo general se correlacionan con los síntomas clínicos discretos. (17) A pesar de la variable, la recuperación es a menudo sorprendentemente buena. Leucoencefalitis hemorrágica aguda es una variante más fulminante de ADEM.
Las lesiones se encuentran en la sustancia blanca del tallo cerebral, el cerebro y el cerebelo, y como regla son asimétricos y pocos en número. No hay predilección por la sustancia blanca periventricular. Las lesiones son típicamente hiperintensa en T2 y hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 y sin hemorragia o calcificación. A pesar de la imagen desmielinizante aguda, la mejora del contraste se ha informado en sólo unos pocos casos.
VIH encefalitis
una encefalitis que implica la sustancia blanca se ve en hasta un 30 por ciento de los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Levy y sus colegas (18) informó que 54 (17 por ciento) de los 315 pacientes en su serie clínica tuvieron encefalitis subaguda. En otra serie 31.4 por ciento tenía encefalitis nodular microglial sugiriendo VIH y CMV se encontró en sólo el 14,4 por ciento de los casos. (19) Los dos virus a menudo coexisten en muestras de cerebro tomadas de pacientes con SIDA.
El MR la imagen es uno de bilateral, difusa, irregular a las áreas confluentes de aumento de la intensidad de la señal en las imágenes ponderadas en T2 con márgenes mal definidos que involucran la materia blanca del cerebro, el cerebelo y el tallo cerebral. (20) los cambios en la materia blanca no son tan impresionantes como en muchas otras enfermedades desmielinizantes. Inicialmente, las imágenes pueden mostrar sólo un patrón moteado nebuloso de hiperintensidad en el centro semioval. encefalitis por VIH no aumenta con gadolinio. La aparición MR es distinta de la de PML, y el entorno clínico se separa fácilmente de otras anomalías de la materia blanca.
RADIACIÓN DE LESIONES
lesión de radiación en el cerebro tiene un curso progresivo e insidioso. Los efectos sobre el cerebro puede ser focal o difuso, dependiendo de si se le dio de todo el cerebro o la radiación más centrado. El cuadro clínico es variable. Muchos pacientes son totalmente asintomáticos, y como norma, se requiere que las anormalidades de imagen severas con el fin de que los pacientes tienen síntomas. El deterioro de la función mental es el problema más común, y puede incluir cambios en la personalidad, las deficiencias de memoria, confusión, dificultades de aprendizaje, y en casos severos, la demencia. (21) guía empresas Unos meses después de la radiación, la desmielinización se observa histológicamente , asociado con la proliferación de los elementos gliales y células mononucleares. Esta condición puede progresar a un daño irreversible en el endotelio capilar, inflamación perivascular, edema vasogénico difusa de la sustancia blanca cerebral, focos necróticos, vacuolización, y hemorragia petequial. hiperplasia endotelial también se produce, lo que resulta en una reducción del flujo sanguíneo cerebral. Los cambios patológicos de la necrosis por radiación siguen evolucionando para un número de años después de la radiación inicial. La ubicación y la cantidad de lesiones cerebrales están relacionados con la dosis de radiación, métodos de fraccionamiento, y los portales utilizados.
Los efectos de la lesión tardía por radiación al cerebro se detectó por primera vez en los estudios de imagen de aproximadamente 6 a 8 meses después de la La terapia inicial. RM detecta más lesiones que la TC y las anomalías aparecen más extensa en la RM que en la TC. El patrón característico de las lesiones por radiación difusa es simétrica alta focos, la señal en las imágenes ponderadas en T2 en la sustancia blanca periventricular. Hay preservación inicial del cuerpo calloso y las fibras arqueadas subcorticales. Los cambios son paralelos a los visto en la isquemia, pero las lesiones son más frecuentes y un patrón confluente generalmente se desarrolla. A medida que el proceso se extiende hacia fuera para involucrar a las fibras arqueadas periféricas de la sustancia blanca, los márgenes se vuelven festoneado, una característica útil en el diagnóstico diferencial. Con el tiempo, la atrofia se convierte en una parte de la imagen, como se muestra por la ampliación de los ventrículos y surcos corticales. Hay preservación relativa de la fosa posterior, los ganglios basales, y la cápsula interna, pero en los casos más graves también están involucrados estas estructuras. La deposición de hemosiderina en los ganglios basales ha sido reportado. Tal como se observa histológicamente, los hallazgos de imagen pueden seguir progresando durante 2 o más años después de la radioterapia.
Con la terapia focal de dosis altas, la necrosis por radiación puede llevar a un edema profunda, efecto de masa, y la mejora de contraste con gadolinio. Especialmente en estos casos, el cambio distintivo radiación de tumor recurrente puede ser extremadamente difícil, si no imposible. Con frecuencia, se requiere una biopsia para aclarar el tema. (22)
ADQUIRIDOS trastornos tóxicos metabólicos
efectos de los agentes quimioterapéuticos
Muchos de cáncer fármacos quimioterapéuticos son neurotóxicos. La barrera hematoencefálica (BBB) limita la entrada directa de estas sustancias en el cerebro, pero el BBB puede ser dañado por el proceso de la enfermedad o por el agente terapéutico en sí. También, en el caso de enfermedad del SNC, los agentes pueden ser administrados para abrir la acreditación para permitir un mayor acceso de la droga contra el cáncer para el tumor. solubilidad en lípidos y la administración intratecal son otros factores que aumentan la entrega al cerebro. Los agentes quimioterapéuticos comúnmente asociados con leucoencefalopatía incluyen metotrexato, cis-platino, arabinósido de citosina (Ara-C), carmustina (BCNU), y tiotepa. Ambos efectos agudos y retardados se observan con quimioterapia. Los cambios agudos importantes durante el tratamiento, a menudo dentro de los primeros días de iniciar el tratamiento. Las dosis altas de metotrexato por vía intravenosa es la causa más común. La difusa hiperintensidad de la sustancia blanca bilateral es de naturaleza transitoria, y los pacientes pueden ser totalmente asintomáticos.
Los efectos retardados de la quimioterapia varían desde asintomáticas hiperintensidades de la materia blanca a una leucoencefalopatía necrotizante severa. El inicio de los hallazgos clínicos y de imagen es anterior a la observada con la radiación, por lo general un par de semanas o meses después de la terapia. La incidencia de leucoencefalopatía necrotizante varía ampliamente, pero es mucho más alto de leucemia del SNC, o cuando se emplean combinaciones de quimioterapia y radiación intravenosa e intratecal. (23) guía empresas RM revela inicialmente la participación desigual de la sustancia blanca periventricular y centro semioval, que con el tiempo evoluciona a un patrón confluente. El proceso tiende a preservar a la profundidad tractos de sustancia blanca, el tronco encefálico y el cerebelo. Mejora o efecto de masa sólo se ven en los casos más graves. Largo plazo de seguimiento a menudo muestra cierta atrofia cerebral, y en los niños tratados por cáncer, calcificación cerebral se encuentra comúnmente.
inmunosupresor Terapia
leucoencefalopatía también está asociada con la terapia inmunosupresora. Las ciclosporinas son los más ampliamente utilizados, y las complicaciones neurológicas ocurren en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes de trasplante que reciben ciclosporina A. La causa de la neurotoxicidad no se conoce, pero los mecanismos propuestos van desde un proceso de desmielinización, la isquemia de vasoespasmo, la encefalopatía hipertensiva. de resonancia magnética revelan lesiones elevadas de señal en las imágenes ponderadas en T2 sin mejora. Hay una predilección por la sustancia blanca cerebral posterior, y en casos graves la materia gris adyacente puede estar involucrado. La lesión de la sustancia blanca parece ser reversible. Al menos, los hallazgos de RM se resuelven en pocas semanas y siguen la recuperación clínica. (24)
central pontina Mielinólisis
Mielinólisis central pontina es un trastorno que se caracteriza histológicamente por la disolución de las vainas de mielina de las fibras dentro del aspecto central de la base Pontis. En casos extremos puede haber extensión a la tegmento pontino, mesencéfalo, tálamo, cápsula interna y la corteza cerebral. El mielinólisis se produce con preservación relativa de las células nerviosas y los cilindros de los axones. Muchos pacientes son asintomáticos, y en el otro extremo se encuentran los pacientes cuyos síntomas están enmascarados por coma. La mayoría clínicamente diagnosticado casos se presentan con tetraparesia espástica, parálisis seudobulbar, y los cambios agudos en el estado mental con la progresión posible niveles alterados de conciencia y muerte. La supervivencia es posible con diferentes déficits neurológicos residuales. Aunque los informes iniciales se limitan en gran medida a los alcohólicos crónicos, Mielinólisis pontina central también se ha observado en pacientes con alteraciones electrolíticas, particularmente hiponatremia que ha sido corregidos rápidamente.
Las lesiones en la RM se ven mejor como áreas de hipointensidad en IR imágenes y hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 en la protuberancia central con preservación del tegmento pontino y la protuberancia ventrolateral. Las lesiones tienen una forma ovalada en las imágenes sagitales, una configuración de ala de murciélago en las imágenes coronales y diversas formas en las imágenes axiales. (25) Las lesiones extrapontina menudo se resuelven por completo, dejando alguna anormalidad pontina residual. Enhancement no es una característica de esta enfermedad, pero los casos graves puede mostrar realce periférico de las lesiones pontinas.
trastornos hereditarios METABÓLICOS
Este grupo incluye una larga lista de enfermedades que afectan a la materia gris y blanca en diferentes grados. En esta sección se discute brevemente las principales enfermedades que afectan principalmente a la sustancia blanca, incluidas las leucodistrofias clásicos. Los nombres y terminologías de estos trastornos son confusas, ya que se derivaron de la literatura patológica antes de que se descubrieron sus defectos metabólicos. A medida que los defectos bioquímicos y enzimáticos específicos están siendo aclaradas, estas enfermedades se están clasificando más apropiadamente.
Las leucodistrofias clásicos incluyen la adrenoleucodistrofia, células globosas de Krabbe, leucodistrofia metacromática y, y algunas otras entidades menos conocidas. Tienen en común un origen genético e involucran a los nervios periféricos, así como el sistema nervioso central. Cada es causada por un defecto bioquímico heredado específico en el metabolismo de proteolípidos de mielina que da como resultado la acumulación anormal de un metabolito en el tejido cerebral. fallo progresivo visual, deterioro mental y parálisis espástica desarrollan temprano en la vida, sin embargo, las variantes de estas enfermedades tienen un inicio más tardía y un curso menos progresivo. Los otros trastornos primarios de la materia blanca incluyen la enfermedad de Alexander, enfermedad de Canavan, síndrome de Cockayne, y la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. (26) guía empresas Todas las enfermedades de la materia blanca anteriores se caracterizan por la participación masiva simétrica de la sustancia blanca. La RM es muy sensible para detectar el daño de la materia blanca, pero no es muy específico. Adrenoleucodistrofia implica principalmente los lóbulos occipitales y parieto-temporo-occipital sino que se extiende hacia delante como la enfermedad progresa. Sitios de desmielinización activa a lo largo de los bordes de avance pueden estar asociados con disrupción de la BHE y mejoran con contraste. A diferencia del carácter focal de la placa-como la esclerosis múltiple, la adrenoleucodistrofia tiende a ser contiguos dentro de tractos de fibras y con frecuencia es confluente dentro de los paquetes más grandes de la materia blanca del centro semioval. (27) La enfermedad de Alexander tiene una propensión a la participación de los lóbulos frontales.
dos trastornos metabólicos, enfermedad de Hurler y el síndrome de Lowe, se asocian con cambios quísticos en la sustancia blanca cerebral.
Diagnóstico diferencial
Desde el hiperintensidades periventricular tienen características histológicas comunes, como el aumento del agua intersticial, desmielinización y gliosis, no debe sorprender que su aspecto en la RM puede ser bastante similares. Sin embargo, las pistas diferenciales están a menudo presentes en las imágenes. Los espacios de Virchow-Robin normales no deberían ser un problema. Ellos son redondas, no son más que 1 o 2 mm de tamaño, y se ven en las secciones superior axial a través de los hemisferios cerebrales y en las secciones más bajas a través de los ganglios basales en el nivel de la comisura anterior.
Señal intensidad en T1, la densidad de protones, y las imágenes ponderadas en T2 es una información importante para las lesiones que caracterizan.
Enhancement es una característica muy útil. placas aguda MS, infartos subagudos, necrosis por radiación, y la adrenoleucodistrofia están asociados con ruptura de la barrera sangre-cerebro y mejoran con gadolinio. patrones de refuerzo proporcionan pistas adicionales de diagnóstico. Los espacios de LCR y los cambios crónicos de blanco isquemia materia y el envejecimiento no mejorarán. La mayoría de los trastornos hereditarios del metabolismo y los trastornos inflamatorios inmunes mediadas por no mejorar.
Muchas de las otras enfermedades de la materia blanca tienen características especiales. LMP se produce en un huésped immunocom-prometido y consiste en la sustancia blanca periférica de forma irregular y asimétrica. Los trastornos metabólicos hereditarios se presentan en niños y muestran una simétrica, difusa, y el patrón confluente de participación.
2. II.